Arthrogrypose multiple congénitale

Définition

Définition

L'arthrogrypose multiple congénitale, est un syndrome (ensemble de signes) congénital (existant à la naissance), et apparaissant parfois dès la grossesse, se caractérisant par des raideurs multiples des articulations, plus ou moins symétriques, et le plus souvent en flexion (fermeture).

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de l'arthrogrypose multiple congénitale sont :

  • Fixation de certaines articulations (articulations des extrémités le plus souvent), comme les mains, poignets, pieds, chevilles, avec limitation des mouvements.
  • Déformation des articulations, comme un pied bot entre autres.
  • Atteinte associée du système nerveux (appareil locomoteur).
  • Le tronc est généralement épargné

Épidémiologie

On estime sa fréquence à 1 pour 3000 naissances.

Examen médical

Examen complémentaire

Le diagnostic est fait à la naissance, et parfois pendant la grossesse grâce à l'échographie (dernier trimestre de grossesse).

L'accouchement est parfois difficile dans certains cas.

Cause

Cause

Les causes de l'arthrogrypose multiple congénitale sont :

  • Atteinte initiale de la moelle dans un cas sur deux. Dans ce cas, les lésions sont malformatives, n'évoluent pas, et sont d'autre part associées à d'autres malformations.
  • Maladie dégénérative sévère et précoce (type maladie de Werdnig-Hoffmann), plus rarement.
  • Affection neuromusculaire congénitale (dystrophies musculaires congénitales en particulier).

Traitement

Traitement

Tous les moyens thérapeutiques doivent être mis en œuvre pour libérer les articulations :

  • L'utilisation de la kinésithérapie.
  • La rééducation fonctionnelle pour corriger les déformations permettent une meilleure mobilisation.
  • Chirurgie orthopédique, dans quelques cas.

Évolution

Évolution

La non-utilisation des articulations, entraîne la limitation des mouvements, qui entraîne la non-utilisation des articulations.

Prévention

Quand les parents souhaitent un autre enfant, un conseil génétique est nécessaire : il existe en effet des causes héréditaires comme la maladie neuromusculaire, ou les aberrations chromosomiques.

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