Définition
Définition
L'angéite granulomateuse allergique, ou syndrome de Churg et Strauss, est une maladie très rare qui fait partie du groupe des vascularites systémiques.
C'est une inflammation des vaisseaux sanguins de petit et moyen calibres (vascularite), plus spécifiquement au niveau des poumons.
Généralités
L'angéite granulomateuse rentre dans le cadre des maladies systémiques, désignant en théorie les maladies qui touchent distinctement tous les éléments d'un système, ou d'un tissu :
Les vaisseaux touchés par ce mécanisme sont ceux de l'appareil digestif (vésicule biliaire, et canaux biliaires). D'autres vaisseaux sont également concernés.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de l'angéite granulomateuse sont :
- Un asthme.
- Une hyperthermie (fièvre).
- Un amaigrissement .
- Des douleurs de l'abdomen avec quelquefois diarrhées.
- Des hémorragies digestives.
- Une défaillance du fonctionnement du coeur (inflammation des membranes recouvrant et protégeant le cœur : péricardite).
Chez certains patients, on a également constaté aussi :
- Une coronaropathie (atteinte des coronaires).
- Des arthralgies (douleurs des articulations).
- La présence d'un purpura (extravasation, sortie des globules rouges à l'extérieur au niveau de la peau).
- La présence de nodules cutanés.
- Une glomérulonéphrite (inflammation des glomérules du rein) est possible.
- Une pleurésie (inflammation des plèvres du poumon).
Physiopathologie
L'angéïte granulomateuse se caractérise, par rapport aux autres vascularites, par l’existence d’un asthme, survenant tardivement dans la vie, de façon surprenante, ou qui est plus ancien et qui s’aggrave de façon inexpliquée. Il s’y associe habituellement une augmentation dans le sang du nombre d’un certain type de globules blancs, les polynucléaires éosinophiles.
Proche de la périartrite noueuse, cette affection se caractérise par la présence de granulomes (sorte de petits grains) contenant :
- Une variété de globules blancs : des histiocytes.
- Des cellules épithélioïdes (ressemblant à celles de l'épithélium cutané).
- Des cellules de grand volume (cellules géantes).
Épidémiologie
Cette pathologie rare survient à tous les âges sauf chez l'enfant.
Examen médical
Labo
Les analyses sanguines, mettent en évidence :
- Une hyperéosinophilie (présence d'une quantité importante d'éosinophiles : variété de globules blancs), associée à un nombre élevé de leucocytes (autre variété de globules blancs), traduisant une hyperleucocytose (pouvant aller jusqu'à 60 000 par microlitre).
- La présence d'ANCA (anticorps anticy-toplasme des polynucléaires neutrophiles) constituant une aide diagnostique précieuse.
Le laboratoire permet également de mettre en évidence un syndrome (ensemble de symptômes) évoquant une inflammation :
- Vitesse de sédimentation élevée.
- Protéine C réactive élevée.
- Augmentation du nombre des immunoglobulines totales dans le sérum (partie liquidienne du sang) : élément capital pour le diagnostic.
- Augmentation du nombre des complexes anticorps-antigènes circulants.
- Augmentation du facteur rhumatoïde.
Examen complémentaire
Les examens complémentaires, et plus particulièrement la radiographie des poumons, permettent de mettre en évidence une pénétration (infiltrat) hétérogène transitoire.
Si on examine au microscope un prélèvement (biopsie) des poumons atteints par cette maladie (examen histologique), on découvre une vascularite (inflammation des vaisseaux) nécrosante, avec la présence d'éosinophiles, et de granulomes épithélioïdes extravasculaires, dans plusieurs viscères.
Cause
Cause
Les causes déclenchantes de l'angéite granulomateuse sont :
- Les piqûres de frelons.
- Le sérum hétérologue (sang d'espèces différentes).
- Certains médicaments pourraient également être à l'origine de cette pathologie (anti-leucotriènes).
L'angéite granulomateuse allergique survient également chez les grands allergiques après :
- Désensibilisation.
- Sevrage de corticoïdes.
- Vaccination.
Traitement
Traitement
Les traitements de l'angéite granulomateuse sont :
- Les corticoïdes (cortisone) sont employés comme lors des périarthrites noueuses.
- Les médicaments immunodépresseurs (diminuant les capacités immunitaires d'un organisme) semblent améliorer le pronostic.
Évolution
Évolution
L'évolution se fait vers une nécrose (destruction) se localisant en dehors des vaisseaux et sur eux-mêmes.
En l'absence de traitement, le taux de survie au bout de 5 ans est de 25 %.
Si un traitement est prodigué à temps, ce taux de survie est plus important.
Une rémission totale est possible, surtout chez les patients jeunes.