Définition
Définition
Nom donné, dans la neurofibromatose de Recklinghausen, à la tumeur la plus volumineuse.
Généralités
Cette maladie est d’évolution lente, et s’accompagne de tuméfactions apparaissant au niveau de la peau (fibromes, naevus, molluscums), de tumeurs du système nerveux, de tumeurs des nerfs (gliomes) et de taches colorées de la peau appelées taches café au lait. On rencontre par ailleurs chez ces malades des tumeurs des viscères, des adénomes endocriniens, des dysplasies diverses, des altérations du squelette (cyphoscoliose) et parfois des troubles mentaux.