Tumeur péri-unguéale de Koenen

Définition 

Tumeur péri-unguéale de Koenen  (autour des ongles) pathognomonique (caractéristique de cette maladie et permettant de la diagnostiquer sans ambiguïté) de la sclérose tubéreuse de Bourneville, quand ces tumeurs sont en grand nombre.

 

Généralités 

Il s'agit de petites tumeurs pédiculées (reliées à la peau par une petite languette) de couleur rose, de consistance ferme et que l'on retrouve tout particulièrement dans le sillon situé autour des ongles des doigts et des orteils.

Ces tumeurs apparaissent après la puberté et ressemblent à de petites excroissances en forme de grain de blé.

Elles sont parfois uniques et peuvent toucher un ou plusieurs ongles des mains et des pieds.

Il faut savoir les différencier des fibromes périunguéaux isolés du gros orteil.

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