Définition
Définition
Affection familiale rare (environ 15 familles en France) décrite pour la première fois par le Britannique M. Thomas en1962, survenant parfois dès l'âge de quelques mois tout cas très précocement.
Cette pathologie, pour laquelle il existe des formes frustes et complètes, associe une éruption ressemblant à une urticaire sans démangeaisons survenant par poussées fréquentes, de courte durée s'accompagnant de douleurs articulaires.