Définition
Définition
Le syndrome de Lenz-Majewski, est un ensemble de malformations, comportant :
- Un élargissement du crâne.
- Un développement insuffisant de la peau.
- Une syndactylie partielle.
- Une hernie inguinale.
Généralités
La syndactylie est une malformation héréditaire, se caractérisant par :
- La soudure des doigts entre eux.
- La soudure des plans superficiels (doigts palmés).
- La soudure des phalanges osseuses dans leur totalité (plus exceptionnellement).
Examen médical
Examen complémentaire
Dans cette pathologie, les examens complémentaires (et plus particulièrement la radiographie), montrent :
- Une hyperostose (développement exagéré du tissu osseux) de nombreux os (base du crâne, face, os longs).
- La présence d'abcès arthrifluents, c'est-à-dire d'abcès froids (sans foyer infectieux), développés dans une articulation habituellement tuberculeuse, dont il entraîne la destruction.