Définition
Définition
Le syndrome de François et Haustrate, est une variété de syndrome du premier arc, se caractérisant avant tout par une agénésie (développement insuffisant) unie, ou bilatérale (d'un côté ou des deux côté du corps) de la mandibule (maxillaire inférieur), avec déviation latérale de la bouche et une macrostomie. On constate également des malformations de l'articulation temporo-maxillaire, et du pavillon de l'oreille externe.
Historique
Le syndrome de François et Haustrate étudié en 1953-1954, en anglais otomandibular dysostosis, est appelé également dysostose otomandibulaire.