Syndrome d’Ackerman

Physiopathologie

Le syndrome d'Ackerman correspond à un ensemble de symptômes qui associent notamment les malformations suivantes (liste non exhaustive) :

• Dentaires (molaires essentiellement) : taurodontisme, les molaires ont la chambre pulpaire qui présente un allongement. D'autre part, les racines dentaires se divisent à l'extrémité de la dent (de façon très distale). Les molaires possèdent des racines de forme pyramidale et fusionnée.
• Oculaires : glaucome (augmentation de la pression intra-oculaire pouvant aller jusqu'à la cécité), ou entropion (renversement du bord de la paupière vers le globe oculaire).
• Digitales : soudure de deux ou de plusieurs doigts ou orteils (syndactylie), ou déviation de l'auriculaire (clinodactylie).
• Système pileux : arrêt de développement des poils (hypotrichie).