Définition
Définition
Le syndrome d'Ackerman, est une maladie congénitale et génétique.
Historique
Le syndrome d'Ackerman a été mis en évidence par l'américain James Ackerman en 1973.
Symptômes
Physiopathologie
Le syndrome d'Ackerman correspond à un ensemble de symptômes qui associent notamment les malformations suivantes (liste non exhaustive) :
- Dentaires (molaires essentiellement) : taurodontisme, les molaires ont la chambre pulpaire qui présente un allongement. D'autre part, les racines dentaires se divisent à l'extrémité de la dent (de façon très distale). Les molaires possèdent des racines de forme pyramidale et fusionnée.
- Oculaires : glaucome (augmentation de la pression intra-oculaire pouvant aller jusqu'à la cécité), ou entropion (renversement du bord de la paupière vers le globe oculaire).
- Digitales : soudure de deux ou de plusieurs doigts ou orteils (syndactylie), ou déviation de l'auriculaire (clinodactylie).
- Système pileux : arrêt de développement des poils (hypotrichie).