Définition
Définition
Le syndrome anti-Hu se caractérise par la présence d'anticorps qui sont dirigés contre des antigènes présents à l'intérieur des neurones, et dans la tumeur que présente certains individus.
Symptômes
Physiopathologie
Le syndrome anti-Hu comprend :
- Une neuropathie sensitive subaiguë.
- Une atteinte du cervelet.
- Une atteinte du tronc cérébral.
- Une atteinte du système limbique.
- Une atteinte de la moelle épinière.
Le syndrome anti-Hu réalise ce que l'on appelle une encéphalomyélite subaiguë paranéoplasique.
Au cours de la dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique, le syndrome cérébelleux sévère a une évolution rapide traduisant la disparition des cellules de Purkinje (variété de neurones).
On constate également une atteinte du tronc cérébral, généralement associée et qui se manifeste, par l'apparition de paralysie des muscles des globes oculaires avec une atteinte du vestibule de l'oreille, une paralysie du bulbe rachidien, ou une paralysie pseudobulbaire.
L'atteinte du système limbique, est quelquefois prédominante surtout en ce qui concerne les tumeurs situées au niveau des lobes temporaux, et ceci profondément. Dans ce cas on assiste à une encéphalite limbique, dont l'expression sémiologique, c'est-à-dire en ce qui concerne les symptômes, associe généralement des crises partielles complexes avec un syndrome amnésique (le patient présente des troubles de la mémoire). Au cours du syndrome anti-Hu, on constate d'autre part une atteinte des motoneurones de la moelle épinière mais seulement dans quelques cas.
Il a également été décrit d'autres localisations s'accompagnant généralement d'une hypercytose (intensification du nombre de cellules) à l'intérieur du liquide céphalo-rachidien, ce qui traduit une inflammation liée à ce type de lésions.