Spongioblastome multiforme de Globus et Strauss

Voir également gliome glioblastome, télangiectasie, neurone, Schwann, neurinome, névroglie, microglie, cervelet, cerveau, moelle épinière

Synonymes : gliome multiforme de Bailey et Cushing, Del Rio Ortéga (gliome hétéromorphe de)

Le gliome est une tumeur issue du tissu nerveux, et plus spécifiquement de la substance servant de soutien aux neurones (cellules nerveuses) au niveau du système nerveux central (encéphale et moelle épinière).

Le tissu de soutien du système nerveux central porte également le nom de névroglie ou de glie. Ce tissu comprend la macroglie (composée de deux variétés de cellules nerveuses : les astrocytes et les oligodendrocytes), la microglie et les cellules épendymaires. Les cellules épendymaires sont les cellules qui font partie de la névroglie, en rapport direct avec les cavités contenant le liquide céphalorachidien. Ces cavités sont situées au centre du cerveau et au milieu de la moelle épinière (épendyme).

Le spongioblastome multiforme de Globus et Strauss présente des cellules volumineuses et de plusieurs formes. Il se situe le plus souvent dans le lobe temporal (sur les cotés du cerveau) ou occipital (en arrière). Le glioblastome multiforme a une forte tendance à saigner et à prendre des dimensions très importantes. Cette variété de tumeur survient à l’âge moyen.

Symptômes (liste non exhaustive)

  • Hypertension intracrânienne (élévation anormale de la pression régnant à l’intérieur du crâne) s’accompagnant de céphalées (maux de tête) lors des efforts physiques ou simplement lors d’un éternuements ou d’une toux.

  • Vomissements dus à une perturbation du centre nerveux situé dans le bulbe rachidien (partie du système nerveux situé en avant du cervelet et au-dessous du cerveau) qui habituellement régularise le fonctionnement de certaines parties du système digestif.

  • Vagotonie : perturbations liées au système nerveux autonome (automatique), régulé par le nerf vague (dixième paire de nerfs sortant du crâne) qui est un nerf très long dont les rameaux se terminent au niveau du cou, du thorax et de l’abdomen. Les perturbations du nerf vague sont à l’origine de nombreux troubles dont les principaux sont une diminution du rythme cardiaque (bradycardie), une tendance à l’anxiété, une tendance syncope, une myosis (fermeture du diamètre des pupilles), un élargissement de la fente palpébrale (espace situé entre les paupières), une transpiration excessive des extrémités des membres, un hypersalivation (excrétion anormalement élevée de salive), une augmentation de l’acidité de l’estomac, une constipation, des épisodes de diarrhée, des problèmes respiratoires.

  • Troubles oculaires apparaissant à l’examen par le fond d’œil et conservés longtemps: œdème papillaire (collection liquidienne située au niveau de la papille optique située sur la rétine).

  • Perception de deux images pour un seul objet (diplopie).

  • Pauses respiratoires (laps de temps pendant lesquels le patient cesse de respirer) appelées respiration de Biot et Savard. Ces pauses peuvent être à l’origine d’un arrêt respiratoire, elles sont dues à une perturbation des centres nerveux situés dans le bulbe rachidien et qui régularisent les mouvements respiratoires.

  • Perturbations neurologiques dépendant de la localisation de la tumeur dans l’encéphale et se caractérisant par : des perturbations de l’humeur, des convulsions quelquefois, des épilepsies plus ou moins graves, une hémiplégie (paralysie de la moitié du corps), une aphasie (altération du langage), des hallucinations olfactives ou gustatives (le patient a l’impression de sentir des odeurs ou de goûter quelque chose), troubles très variés de la vue (mouche volantes, zones d’ombre, etc...), troubles de la coordination des mouvements (ataxie), surdité, acouphènes (impression auditives : bourdonnements, sifflements), vertiges, troubles de la phonation (difficulté à émettre des sons) ou de la déglutition (difficulté à avaler).

Examens complémentaires
La radiographie du crâne est susceptible de montrer des calcifications intracrâniennes ou d’autres modifications du tissu osseux lui-même. La tomodensitométrie (scanner) est une méthode également utilisée dans le diagnostic des tumeurs cérébrales.
L’IRM est plus sensible que le scanner. Il est employé essentiellement pour les tumeurs de la fosse postérieure (partie arrière du crâne) et de la base du crâne.
L’angiographie, la pneumoencéphalographie et la scintigraphie présentent moins d’intérêt depuis l’utilisation du scanner et de l’IRM. L’angiographie, qui consiste à visualiser la circulation cérébrale après injection d’un produit de contraste, permet de faire la différence entre les tumeurs malignes, les abcès et les hémorragies cérébrales.
Enfin, il est nécessaire d’effectuer d’autres examens complémentaires sur l’ensemble de l’organisme pour mettre en évidence une éventuelle tumeur secondaire quand il existe une suspicion (radio des seins, échographie abdominale, radiographie du thorax, …).

Traitement
Il est essentiellement chirurgical et consiste en une exérèse (on retire la tumeur en partie ou en entier). Cette résection peut être envisagée si la tumeur primitive est guérie, si elle présente une rémission prolongée ou s’il n’existe pas de métastases venant d’autres organes.
La radiothérapie est parfois effectuée isolément ou en association avec la chirurgie.
Le traitement de l’hypertension intracrânienne et de l’œdème cérébral nécessite l’utilisation de corticoïdes (cortisone).
La chimiothérapie (utilisation des médicaments à visée anticancéreuse) n’est pas toujours efficace. Néanmoins dans certaines tumeurs et plus particulièrement les tumeurs métastatiques (cancer provenant d’une autre de tumeur située ailleurs dans l’organisme) comme le cancer du sein ou des testicules, le traitement chimiothérapique apporte une amélioration.
Enfin, il est parfois nécessaire d’associer d’autres médicaments, quand il existe par exemple des crises d’épilepsie.

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