Définition
Définition
La sclérose latérale primitive, appelée également paralysie spinale spasmodique, sclérose primitive des cordons latéraux, syndrome d'Erb-Charcot, désigne une dégénérescence des neurones moteurs corticaux de la région précentrale, aboutissant à une atrophie secondaire des faisceaux pyramidaux du cerveau.
Généralités
Normalement on ne constate pas d'atteinte des neurones moteurs spinaux (de la moelle épinière) s'accompagnant d'un syndrome extrapyramidal, et pseudobulbaire dont l'aggravation est progressive.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes sont les suivants :
- Paralysie progressive spasmodique des membres inférieurs due à une atteinte bilatérale des cordons pyramidaux latéraux.
- Accentuation des réflexes tendineux (hyperréflexie tendineuse).
- Signe de Babinski.
- Clonus du pied.
- Paresthésies.
Physiopathologie
Au niveau du cortex cérébral (substance grise) de certaines zones du cerveau, en particulier les zones permettant d'effectuer des mouvements, on constate une altération des neurones, plus précisément des corps des neurones (leur prolongement, les axones, et la myéline constituant la substance blanche).
Ceci aboutit à une dégénérescence des axones des neurones, entrant dans la composition des faisceaux pyramidaux.
Évolution
Évolution
Cette maladie est susceptible d'évoluer vers:
- Une sclérose latérale amyotrophique.
- Une sclérose en plaques.
- Une neurosyphilis.
- Un syndrome de Lichtheim ou myélose funiculaire.
- Une myélite.