Définition
Définition
La sclérodactylie progressive, est une affection cutanée progressive, localisée aux doigts.
Symptômes
Physiopathologie
La sclérodactylie progressive se caractérise par l'épaississement de la peau, des tissus sous-cutanés, et parfois des tissus profonds, qui durcissent puis s'atrophient, et s'ulcèrent.
La maladie peut ensuite atteindre les bras, les pieds, les jambes, le tronc et le visage.
Cause
Cause
La sclérodermie est provoquée par une augmentation de la production de collagène, elle-même due à la présence d'anticorps réagissant contre les propres cellules de l'organisme.
Évolution
Évolution
L'évolution de la sclérodactylie progressive est très lente, et conduit à une altération profonde de l'état général, avec une maigreur extrême.