Définition
Définition
Le syndrome RS3PE, est un rhumatisme inflammatoire qui affecte essentiellement le sujet âgé.
Généralités
C'est une réaction anormale de l'organisme (manifestation morbide) qui survient lors de l'évolution d'un cancer, et tout particulièrement du cancer bronchique à petites cellules.
Sa pathogénie (mécanisme et origine) est inconnue. Elle ne correspond pas à une métastase ni à une compression (action d'une tumeur sur les organes ou les tissus de voisinage). Elle disparaît en même temps que la néoplasie causale (le cancer constituant le foyer de départ) et réapparaît en cas de récidives.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes du syndrome RS3PE sont :
- Début brutal touchant les deux côtés et symétriquement mais préférentiellement les mains, le RS3PE est une polyarthrite s'accompagnant d'une ténosynovite (inflammation du liquide synovial des gaines essentiellement des muscles et des tendons fléchisseurs).
- Généralement à cette pathologie s'associe un syndrome du canal carpien. Il s'agit d'une compression d'un nerf du bras : le nerf médian, au niveau du canal carpien constitué par les os du carpe (poignet), est quelquefois lésionné au point d'entraîner une paralysie des doigts. Le canal carpien touche essentiellement la femme pendant la grossesse et à la ménopause, mais également les individus des deux sexes de tous âges (moins fréquemment). Il se caractérise par :
- Un engourdissement des doigts essentiellement la nuit ou le matin au réveil.
- Oedème très important, mou, prenant le godet (le fait d'appuyer avec un doigt laisse persister un creux dans la peau durant un certain temps). Cet oedème présente la caractéristique de se localiser en forme de gant, ou de chaussette.
- Chez certains patients on a pu également décrire une atteinte des grosses articulations (cou, épaule, le genou, hanche, cheville).
- On a observé également d'autres signes :
- Une légère fièvre (fébricule).
- Une altération de l'état général.
- Une perte de poids.
Épidémiologie
Le syndrome RS3PE a été différencié en 1985 de la polyarthrite rhumatoïde. Il touche plus spécifiquement l'homme dont l'âge dépasse 70 ans. Pour certains il s'agirait d'un syndrome paranéoplasique.
Examen médical
Labo
Lors d'une prise de sang on constate :
- Vitesse sédimentation aux alentours de 50 à 60 mm lors de la première heure.
- Le liquide ponctionné à l'intérieur des articulations contient moins de 3200 éléments par millimètre cube.
- L'antigène H. L. A. B 7 est présent dans 60 % des cas.
- La C. réactive protéine est importante.
- Le facteur rhumatoïde est absent.
Traitement
Traitement
Le traitement du syndrome RS3PE est avant tout les corticoïdes (cortisone) à petites doses permettant de traiter les oedèmes.
Évolution
Évolution
L'évolution du syndrome RS3PE est favorable en moins de 2 ans (entre 8 à 12 mois en moyenne).
Une fois le traitement terminé, la maladie reste en rémission.
Chez certains patients cette pathologie révèle un cancer primitif relativement avancé. Dans ce cas, le traitement par corticoïde à dose faible est nul ou transitoire.
Diagnostic différentiel
Il ne faut pas confondre le syndrome RS3PE avec la pseudopolyarthrite rhizomélique : cette affection touche le plus souvent les gens après 50 ans, et se caractérise par un enraidissement des articulations, s'accompagnant de douleurs au niveau de la ceinture scapulaire (épaules) et pelvienne (hanches) ainsi que du rachis surtout cervical (nuque).