Syndrome de Prader

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Définition 

Le syndrome de Prader est un déficit enzymatique surrénalien (pour les spécialistes desmolase) entraînant l'augmentation de volume des glandes surrénales associées à une surcharge graisseuse.
Ce syndrome est rare et d'origine congénitale. Il s'observe chez le jeune garçon et est à l'origine d'un syndrome de perte de sel. De façon générale une hyperplasie est une prolifération anormale des cellules normales composant un tissu ou un organe.

Les glandes surrénales sont des glandes endocrines située au pôle supérieur de chacun des deux reins. Il existe donc dans l'organisme 2 glandes surrénales. Elles sont de couleur jaune chamois, et pèsent environ 5 grammes. La dissection anatomique d'une glande surrénale montre qu'elle est formée de deux parties: la cortico-surrénale (zone corticale : externe) et la médullosurrénale (région médullaire : interne).
 
Les symptômes sont:
Ambiguïté sexuelle avec un phénotype féminin chez un garçon à l'opposé des autres formes habituelles d'hyperplasie surrénalienne avec virilisation.

L'échographie, pour les spécialistes en imagerie médicale, permet de mettre en évidence une masse hyperéchogène avec une dédifférenciation cortico médullaire pouvant passer pour une forme échogène de neuroblastome congénital.

La tomodensitométrie montre une hypodensité graisseuse des deux glandes surrénales qui sont augmentés de volume.

Forum : discussions concernant "Syndrome de Prader"

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