Définition
Définition
Une polysplénie est une pathologie gastro-intestinale (traitée en gastroentérologie, qui est la médecine spécialisée dans le tube digestif), se caractérisant par la présence de plusieurs rates, à l'intérieur de l'abdomen d'un même individu.
Historique
Affection étudiée par Jiepel en 1903 et Putschar en 1934.
Symptômes
Physiopathologie
Plus précisément la polysplénie est la présence de plusieurs petits regroupements de tissus composant habituellement la rate, et en remplaçement d'une rate normale.
On constate d'autres malformations :
- Communication entre les oreillettes, ou entre les ventricules.
- Anomalies du retour veineux.
- Malformations à type d'atrésie de la valvule mitrale (située entre l'oreillette gauche, et le ventricule gauche se caractérisant par une occlusion partielle ou totale de la valvule mitrale).
- Malformations des veines azygos, qui sont chacune des deux veines asymétriques, faisant communiquer entre elles les veines caves supérieures et inférieures. Les veines caves sont chacune les deux veines principales de l’organisme. Elles aboutissent à l’oreillette droite. On distingue la veine cave supérieure, et la veine cave inférieure.
- Hypoplasie du ventricule gauche, appelée également hypoplastique, c'est l’insuffisance de développement d’un organe, ou d’un tissu (ensemble de cellules) composant un organe.
- Coarctation de l'aorte, il s'agit d'une diminution du calibre de l’aorte (la plus grosse artère, elle part du cœur et son rôle est d’apporter du sang oxygéné à l’ensemble de l’organisme par l’intermédiaire de ses branches terminales). Ce rétrécissement empêche le passage normal du sang dans l’aorte. Il se situe le plus souvent au niveau du thorax.
- Viscères symétriques avec situs inversus plus ou moins complet, qui est l'inversion de la place des viscères. Les organes habituellement situés d'un côté sont de l'autre côté du corps. Situs inversus est soit total soit partiel (dans ce cas, les organes ont simplement une déviation de leur position normale).
- Lévo- ou dextrocardie (déplacement anormal du cœur dans l'hémithorax gauche ou droit).
- Foie médian signifie que le foie se situe au centre de cette partie de l'organisme, et non habituellement à droite de l'abdomen. Le lévo-isomérisme (du latin laevus : gauche, du grec : isos signifiant égal et méros : partie) fait partie du syndrome d'asplénisme, et correspond à une variété de situs incertus au cours de lequel chacun des deux poumons possède deux lobes, comme le poumon gauche normal. Le situs insertus est un syndrome partiel, se caractérisant par la présence d'inversions des viscères au cours de laquelle certains organes sont inversés alors que d'autres organes sont situés normalement dans le thorax. Les poumons possèdent 2 lobes chacun. Habituellement le poumon droit comprend trois lobes et le poumon gauche deux lobes. Au cours de cette maladie la partie droite et la partie gauche comprennent chacune deux lobes.
- Estomac à droite. Habituellement l'estomac se situe à peu près au centre de l'abdomen, juste au-dessus du nombril.
- Le duodénum et le caecum sont mobiles. Le duodénum est la partie de l'intestin grêle qui fait suite à l'estomac, et dont un segment est fixe entouré autour d'une partie du pancréas (la tête).
Évolution
Évolution
La polysplénie est proche du syndrome d'Ivemark, qui correspond à un ensemble malformations associant :
- Des anomalies cardiaques complexes.
- Un placement anormal des organes dans le thorax ou l’abdomen en position inversée droite/gauche par rapport à la normale.
- Une absence de rate (asplénie).
Ce syndrome est plus rare que la polysplénie.
Complications
Le pronostic de la polysplénie est directement dépendant des malformations du coeur.