Définition
Définition
La plagiocéphalie est une déformation crânienne, apparaissant chez l’enfant, durant la grossesse, ou dans les premiers mois de la vie. Elle se caractérise par la présence d’un aplatissement asymétrique, sur l’arrière, ou un côté de la tête.
Généralités
La plagiocéphalie est une malformation due à la fermeture d’un seul côté d’une suture coronale (suture située entre l’os frontal en avant, et l’os pariétal au-dessus du crâne).
C'est une forme de craniosténose, qui est la fermeture prématurée, par soudure anticipée, d’une ou de plusieurs sutures de la voûte crânienne. Elle est à l’origine d’un arrêt du développement, et des déformations sous-jacentes des diverses parties du crâne.
Elle peut être découverte à n’importe quel âge, et dans n’importe quelles circonstances. Soit les modifications anatomiques sont visibles dès la naissance, soit elles le deviennent rapidement par la suite.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes d'une plagiocéphalie sont :
- Troubles visuels.
- Exophtalmie (sortie des globes oculaires).
- Céphalées (maux de tête).
Cause
Cause
Les causes d'une plagiocéphalie sont :
- Génétique, sans doute par transmission autosomique dominante (il suffit que l’un des deux parents porte l’anomalie génétique sur un chromosome non sexuel pour que l’enfant ait l’anomalie).
- Elle se rencontre essentiellement au cours de la maladie de Crouzon, et de l’acrocéphalopolysyndactylie (d’Apert, Saethre-Chotzen, Peiffer, Antley-Bixler, baller-Gérold, Opitz). Au cours de ces derniers syndromes, elle est associée à d’autres malformations osseuses.
Traitement
Traitement
Le traitement d'une plagiocéphalie est la distraction : technique chirurgicale utilisée en chirurgie maxillo-faciale. Son but est de faire fabriquer l’os supplémentaire par l’organisme, et plus spécifiquement par le crâne grâce à un appareil en métal constitué d’une vis dans un vérin, permettant cette synthèse progressive (1 mois et demi) du tissu osseux supplémentaire entre deux parties, que l’on a préalablement sectionnées.
Évolution
Complications
Les complications d'une plagiocéphalie sont :
- Elle peut être à l’origine de complications oculaires, comme une cécité complète. Ceci est dû à une déformation du nerf optique (angulation) consécutive à la déformation des os, et à la compression des vaisseaux.
- Retard mental parfois.