Phénylcétonurie (régime alimentaire dans la)

Voir également phénylcétonurie, phénylalanine, acide aminé

Le but du traitement de la phénylcétonurie est de maintenir la phénylalaninémie (quantité de phénylalanine dans le sang) à un taux normal, c’est-à-dire environ 3 mg pour 100 ml.

Néanmoins, il ne faut pas oublier qu’une certaine quantité de phénylalanine est utile pour un bon fonctionnement de l’organisme. C’est pour cette raison qu’il est nécessaire d’assurer un apport minimal, c’est-à-dire en moyenne 250 mg par jour entre 0 et 6 mois, et 300 mg par jour entre six mois et cinq ans.

Méthode

Ce type de régime, relativement monotone, est parfois à l’origine de troubles digestifs et du non-respect des règles diététiques (surtout en l’absence des parents). Il doit être poursuivi toute la vie et nécessite des consultations diététiques régulièrement 1 fois par mois la première année, puis 4 fois par an ensuite. Particulièrement contraignant, il ne peut être pratiqué que dans les familles où il existe un minimum d’organisation.

  • Certains produits nutritionnels spéciaux (hydrolysat de protéines naturelles) desquelles on a retiré partiellement ou en totalité la phénylalanine font partie de ce type de régime. D’autres contiennent des mélanges d’acides aminés purs sans phénylalanine.
  • Les fruits et légumes ne contiennent environ que 3 % de phénylalanine.

De 0 à 4 mois, l’alimentation du nourrisson est constituée de produits lactés en exclusivité.

Progressivement les hydrolysat de protéines viennent se rajouter à cette alimentation lactée.

Lors de l’introduction d’aliments non lactés (diversification) le régime contient :

  • Des légumes et des fruits permettant, entre autres, d’apporter des vitamines et des minéraux
  • Des hydrolysat pauvres en phénylalanine
  • Des aliments pauvres en phénylalanine, comme les glucides (sucre) et les lipides (graisse)
  • Des aliments contenant de la phénylalanine en petites quantités.

Un système particulier a été mis en place, c’est celui des parts pondérales,

correspondant environ à 20 mg de phénylalanine.

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