Ostéite déformante hypertrophiante



Généralités
La maladie de Paget osseuse touche certaines pièces squelettiques alors que les os voisins sont indemnes. Elle présente une incidence familiale bien que son mode de transmission génétique soit pour l'instant obscur. Environ 2 à 3 % des sujets dont l'âge dépasse 40 ans présentent une maladie de Paget. Les hommes semblent plus atteints que les femmes. Certains pays sont plus touchés que d'autres : la Nouvelle-Zélande, la Grande-Bretagne, l'Europe occidentale et l'Europe orientale.
La maladie de Paget de l'os touche l'ensemble du squelette il n'existe donc pas de discrimination osseuse. Néanmoins se sont essentiellement les os du bassin, le fémur, le crâne, les vertèbres, la clavicule, l'humérus et surtout le tibia qui sont atteints. Une variété de cellules : les ostéoclastes (cellules détruisant la matrice osseuse pour permettre de la reconstruire par les ostéoblastes qui une autre variété de cellules osseuses) sont anormalement actifs. Ils sont le plus souvent de grande taille et possèdent plusieurs noyaux. Les ostéoblastes qui, ainsi que nous l'avons précisé précédemment, servent à réparer, l'os présentent également une activité accélérée. Cette modification de la reconstruction osseuse a pour résultat un os hypertrophique (augmenté de volume) et surtout fragile. Cette variété d'os se caractérise également par une hyper calcification (excès de dépôt de carbonate de calcium) mais aussi par son remodelage à l'origine d'une transformation des os. Les conséquences seront reprises dans le chapitre évolution mais dès maintenant on peut préciser que ce remodelage est quelquefois à l'origine d'une compression des nerfs de voisinage, d'arthrose des os à proximité de ceux atteints par cette maladie.
Le plus souvent, le diagnostic de maladie de Paget de l'os se fait fortuitement (radio effectuée pour autres choses) ou lors d'examens complémentaires demandés pour une autre raison.

Symptômes
Dans de nombreux cas de la maladie de Paget est asymptomatique (sans signe) au début. Puis progressivement apparaissent des douleurs et une certaine fatigabilité. Les autres signes sont :

Une raideur
Des déformation osseuses
Maux de tête (céphalées)
Une baisse de l'acuité auditive et visuelle peut survenir
Une augmentation du périmètre du crâne
Des douleurs osseuses pénibles et non soulagées par les antalgiques (antidouleurs). Elles sont essentiellement nocturnes et quelquefois secondaires à des compressions nerveuses ou à une arthrose des os de voisinage.
Une dilatation des veines du cuir chevelu
Une ou des déformations du thorax avec apparition d'une cyphose donnant un aspect de singe au patient
Une démarche défectueuse
Des changements de forme des membres s'accompagnant d'une augmentation de la chaleur locale
Des douleurs à la palpation des os
Un rétrécissement du canal rachidien (où passe la moelle épinière)

Évolution
La maladie de Paget de l'os est quelquefois à l'origine d'une insuffisance cardiaque (insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque en tant que telle).
Les déformations sont quelquefois tellement importantes et susceptibles d'entraîner une arthrose des articulations voisines. Il peut également survenir des fractures pathologiques pouvant être les premiers signes révélateurs de la maladie.
Enfin environ 1 % des patients présente une dégénérescence cancéreuse des muscles s'accompagnant d'une augmentation de l'intensité des douleurs.

Diagnostic différentiel (la maladie ne doit pas être confondue avec une autre)

Hyperparathyroïdie (excès de sécrétion de l'hormone parathyroïdienne dans le sang)

Métastase d'un cancer osseux (plus particulièrement d'un cancer de la prostate ou du sein)

Myélome multiple. Cette maladie se caractérise par une multiplication anormale, dont on ne connaît pas l'origine, des plasmocytes (variété de globules blancs) dans la moelle osseuse. Le myélome multiple est également appelé maladie de Kahler. Cette maladie, qui touche environ 7 individus sur 10 000 par an, débute le plus souvent après 50 ans et est 2 fois plus fréquente chez l'homme que chez la femme. Les plasmocytes sont des globules blancs spécialisés dans la fabrication d'anticorps : leur prolifération entraîne donc une surproduction d'anticorps (ou immunoglobulines), dont chaque type correspond à un myélome particulier. Les plasmocytes produisent également des substances susceptibles de détruire le tissu osseux, qui entraînent des symptômes permettant de faire le diagnostic du myélome multiple.

Une dysplasie fibreuse. La dysplasie est une anomalie de développement d'un organe s'accompagnant de problèmes de fonctionnement et d'altération de celui-ci. La dysplasie fibreuse des os est une atteinte congénitale des os se caractérisant par une destruction progressive de la moelle osseuse.

Les examens complémentaires
La radiographie très caractéristique montre des images opaques, une architecture du tissu osseux anormale, un épaississement cortical (zone périphérique de l'os) une incurvation et une augmentation de volume des os de façon générale. La radiographie peut également objectiver de petites fractures sur le fémur ou le tibia.

La scintigraphie osseuse se fait aux phosphanates marqués au technétium. Elle montre certains endroits du squelette se caractérisant par une concentration accrue de technétium radio-isotopique. La scintigraphie apporterait un moyen supplémentaire pour juger de l'étendue de la maladie.

Le labo
Élévation des taux des phosphatases alcalines ou des phosphatases alcalines typiquement osseuses. Il s'agit d'enzyme, c'est-à-dire d'une substance capable de favoriser une réaction chimique dans notre organisme. Les phosphatases alcalines, dont le taux est de :

1,5 à 4 unités pour 100 millilitres (Bodansky)

4 à 20 unités pour 100 ml (King Armstrong)

60 à 170 (UI) unités internationales par litre

Sont normalement présentes dans le sang, et sont en partie éliminées par la bile. La présence de cette enzyme est indispensable à la minéralisation de l'os. Dans les cellules osseuses ayant pour but la fabrication du tissu osseux (ostéoblastes) ainsi que celles du cartilage (chondroblastes), il existe des vésicules de calcification contenant de la phosphatase alcaline. Leur taux sanguin est plus élevé pendant la croissance et au cours de certaines maladies osseuses et hépatiques comme le rachitisme, l'ostéomalacie (affection caractérisée par un ramollissement général du squelette qui est dû soit à une carence en phosphore et en calcium, soit à une carence en vitamine D2), le cancer secondaire des os, la maladie de Paget, l'hyperparathyroïdie, l'hyperostose endostale, le cancer du foie, l'ictère par rétention (jaunisse en cas d'obstruction à l'élimination de la bile).

Augmentation des liens croisés de pyridinoline dans les urines.

La calcémie (présence de calcium dans le sang) augmente quelquefois pendant le repos allongé.

Traitement
Certaines formes ne nécessitent aucun traitement. Il s'agit tout particulièrement des malades asymptomatique (sans signe) et ceux présentant des formes localisées. Pour les formes moins sévères également, l'aspirine et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (ne contenant pas de la cortisone) peuvent être employés contre la douleur.

Les orthèses qui sont des appareils permettant de pallier à une déficience corporelle de nature mécanique corrige les boiteries secondaires aux déformations des membres (incurvation).

Le recours à la chirurgie orthopédique entre autres pour remplacer une hanche ou un genou défaillant, est utile. Dans certains cas la chirurgie orthopédique est également employée pour décomprimer la moelle épinière ou d'autres compressions secondaires à l'hypertrophie (augmentation de volume) des masses osseuses.

Les diphosphonates actuellement disponibles sur le marché pharmaceutique nécessitent une prise orale quotidienne pendant six mois, répétée aux besoins après une pause de 3 à 6 mois. Chez certains patients des doses plus élevées sont nécessaires dans les formes particulièrement actives. Les diphosphonates actuellement utilisés sont :

L'Alendronate à 40 mg par jour

Le pamidronate de 30 à 90 mg par jour. Ces médicaments sont utilisés par voie intraveineuse en perfusion de quatre heures pendant trois jours consécutifs. Dans certains cas des doses supplémentaires sont utilisées.
 Le tiludronate à la dose de 400 mg par jour par voie orale pendant trois mois. La calcitonine, médicament plus ancien, peut également être utilisée. La calcitonine peut être administrée en spray nasal dans certaines situations thérapeutiques bien précises.     

  

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