Obésité ostéoporotique

Synonymes : hypercorticisme métabolique ou glucocorticoïde, syndrome de Cushing, hypercortisolisme non freinable.

Syndrome pouvant avoir diverses origines, affectant essentiellement la jeune femme (entre 20 et 40 ans) et se caractérisant par une association de symptômes caractéristiques (obésité du visage et du tronc, hypertension artérielle, ostéoporose douloureuse des côtes et des vertèbres) dus à une sécrétion trop importante d’hormones glucocorticoïdes (cortisone naturelle : cortisol) par les glandes surrénales.

Causes

  • Les trois-quarts des cas sont secondaires à hypersécrétion (élévation importante de la sécrétion) de corticotrophine par l’hypophyse (maladie décrite en 1932 par le neurochirurgien américain Cushing). La corticotrophine est une hormone sécrétée par la glande hypophyse (glande « chef d’orchestre » de l’organisme, donnant des ordres à la glande surrénale pour qu’elle fabrique du cortisol). L’obésité ostéoporotique proprement dite (ou Cushing hypophysaire) est le plus souvent due à un adénome (tumeur glandulaire) de l’hypophyse.

  • Une autre cause est une anomalie de fonctionnement du tissu composant les glandes surrénales, comme un adénome (tumeur le plus souvent bénigne). Dans ce cas, la sécrétion surrénalienne ne reçoit plus les ordres de l’hypophyse par l’intermédiaire de la corticotropine. Rentrent dans ce cadre : les cancers bronchiques, pancréatiques, du thymus (dans le cadre du syndrome paranéoplasique).

  • Il peut s’agir également d’une sécrétion endocrinienne (on parle alors de sécrétion ectopique) de corticotrophine par une tumeur voisine d’un tissu cancéreux qui est le plus souvent difficilement localisable.

  • Enfin, l’utilisation excessive de médicaments à base de cortisone est susceptible d’entraîner des manifestations d’hypercorticisme (élévation de la sécrétion de corticostéroïde : cortisol) ressemblant à l’obésité ostéoporotique elle-même.

Symptômes

  • Hypertension artérielle (élévation importante de la tension artérielle).

  • Amyotrophie (diminution du volume des muscles) associée à une asthénie (fatigue importante).

  • Syndrome génital : aménorrhée (absence de règles), impuissance chez l’homme.

  • Ostéoporose (fragilisation du tissu osseux).

  • Obésité de la face et du tronc : le tronc apparaît élargi, il existe une augmentation de volume des pommettes qui donne au patient un faciès lunaire. Le visage est rose. Le reste du corps est maigre.

  • Apparition de vergetures (plis de la peau fragilisée) sur l’abdomen, les cuisses, la poitrine.

  • Développement excessif du système pileux sur le visage.

  • Présence d’ecchymose (bleus).

  • Apparition d’un diabète sucré (élévation du taux de sucre dans le sang) chez environ 20 à 25% des patients.

  • Troubles neuropsychologiques : céphalées (maux de tête), troubles de l’humeur, tendance dépressive, parfois troubles mentaux susceptibles d’aller jusqu’à la psychose.
Diagnostic
Les dosages de la corticotrophine et du cortisol dans le sang et dans les urines doivent être effectués de façon statique (c’est-à-dire spontanée) et de façon dynamique (par administration de substances qui freinent ou qui stimulent la sécrétion d’hormone surrénalienne par les glandes surrénales). La radio du crâne de profil peut éventuellement mettre en évidence une anomalie de la glande hypophyse.
La radiographie des glandes surrénaliennes recherche la présence d’adénomes.

Complications possibles

  • Insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque (insuffisance cardiaque)

  • Diabète sucré

  • Risque plus élevée d’infections, surtout de la peau et de l’appareil urinaire

  • Coliques

  • Psychose avec des troubles mentaux

  • Lithiases (calculs) rénales

  • Fracture de la colonne vertébrale.

Traitement
Il dépend de la cause du syndrome.
Il fait appel à des médicaments ayant une action contre le cortisol (mitotane).
Il peut être chirurgical, par ablation d’un adénome ou d’une tumeur.
La surrénalectomie, qui consiste à retirer les deux glandes surrénales, est obligatoirement suivie d’un traitement de substitution hormonale (remplacement des hormones manquantes) permettant ainsi une vie normale du patient. Ce traitement devra bien entendu être suivi toute la vie.

Pronostic
Il dépend de la cause de la maladie et de la précocité du traitement.
Il est favorable dans les formes dues à un adénome bénin des surrénales suivies d’une ablation chirurgicale.
Les carcinomes de la glande surrénale ainsi que les sécrétions excessives dues à une production ectopique par une tumeur maligne située en dehors des glandes surrénaliennes sont rapidement fatals.

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