Neuropathie amyloïde portugaise

Synonymes 
  • Portugaise (neuropathie amyloïde)
  • Mahloudji (maladie de)
  • Rukavina (maladie de)
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Définition 

Affection se traduisant par des troubles sensitifs et des troubles moteurs secondaires à une inflammation des nerfs des membres inférieurs, parfois des membres supérieurs. Ces troubles se manifestent par d'importantes atteintes digestives et génito-urinaires.

Classification 

Il existe plusieurs formes de neuropathie amyloïde :

  • Des Portugais, appelée mal de Peshinos ou polyneuropathie amyloïde primitive, débutant entre 20 et 30 ans et dont l'évolution est péjorative en deux ou trois ans
  • La maladie de Rukavina aux Etats-Unis
  • La maladie de Mahloudji dans l'Indiana aux Etats-Unis
  • Cette affection a également été décrite en Finlande et au Japon, et une forme plus rare et sporadique apparaît chez l'homme entre 50 et 60 ans, Son évolution péjorative en 7 à 10 ans
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