Neuropathie amyloïde portugaise

Définition

Définition

Affection se traduisant par des troubles sensitifs et des troubles moteurs secondaires à une inflammation des nerfs des membres inférieurs, parfois des membres supérieurs. Ces troubles se manifestent par d'importantes atteintes digestives et génito-urinaires.

Classification

Il existe plusieurs formes de neuropathie amyloïde :

  • Des Portugais, appelée mal de Peshinos ou polyneuropathie amyloïde primitive, débutant entre 20 et 30 ans et dont l'évolution est péjorative en deux ou trois ans
  • La maladie de Rukavina aux Etats-Unis
  • La maladie de Mahloudji dans l'Indiana aux Etats-Unis
  • Cette affection a également été décrite en Finlande et au Japon, et une forme plus rare et sporadique apparaît chez l'homme entre 50 et 60 ans, Son évolution péjorative en 7 à 10 ans

Symptômes

Symptômes

Les trouble sensitifs et moteurs se traduisent par des difficultés à percevoir les choses (sensation), difficultés portant également sur la motricité (mobilisation des membres entre autres).Le patient ressent (liste non exhaustive) :

  • Des modifications de la sensibilité profonde
  • Cette atteinte neurologique porte également sur l'appareil digestif, génital et urinaire. Ceci aboutit à un mauvais fonctionnement de ces organes dont la traduction est variable selon les patients.

Examen médical

Examen physique

L'examen met en évidence une inflammation des tissus nerveux (nerfs) à type de polynévrite, essentiellement des membres inférieurs et plus rarement des membres supérieurs.