Neuropathie amyloïde

Définition 

La neuropathie amyloïde est une affection neurologique rencontrée au cours d'une amylose touchant l'ensemble de l'organisme, caractérisée par des dépôts d'une protéine proche de l'amylose.

 

Classification 

Il existe plusieurs variétés de neuropathies amyloïdes :

  • La forme familiale, dont la transmission se fait suivant le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents présente l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie). Elle se rencontre chez les Portugais (mal de Pesinhos) : on parle de type I ou maladie de Corino Andrade. Elle débute entre 20 et 30 ans, son évolution est fatale en 2 ou 3 ans dans un dénouement cachectique (épuisement total).
  • Le type II rencontré aux Etats-Unis, est appelé également maladie de Rukavina au Maryland, et maladie de Mahloudji dans l'Indiana.
  • Le type III a été décrit dans l'lowa.
  • Le type IV a été décrit au Japon et en Finlande.
  • La forme sporadique apparaît chez l'homme entre 50 et 60 ans et présente une évolution mortelle en 7 à 10 ans.

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