Myocardiopathie obstructive hypertrophique

Définition

Définition

Une myocardiopathie obstructive hypertrophique (en anglais hypertrophic obstructive cardiomyopathy), appelée également hypertrophie septale asymétrique, sténose subaortique, ou sténose musculaire du ventricule gauche, est une hypertrophie du septum qui est la cloison séparant les deux ventricules cardiaques, avec parfois une augmentation de volume du ventricule gauche, ou bien des deux ventricules à la fois.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une myocardiopathie obstructive hypertrophique sont :

  • Dyspnée d'effort (en anglais stress dyspnea) qui est un essoufflement à l'effort.
  • Dyspnée nocturne (en anglais night dyspnea).
  • Syncopes (en anglais syncopations).
  • Palpitations.
  • Angine de poitrine non modifiée par les nitrites (médicaments dans le but est d'obtenir la dilatation des coronaires).

Physiopathologie

Lors d'une myocardiopathie obstructive la vidange du coeur ne peut pas se faire convenablement au niveau du ventricule gauche (plus rarement du ventricule droit). L'élasticité des ventricules est de ce fait diminuée, et le remplissage du coeur se fait mal. Il va donc exister une accumulation de sang en amont, ce qui entraîne une hypertension à l'intérieur des poumons (hypertension pulmonaire).

Examen médical

Examen physique

A l'examen cardiaque, le médecin décèle un souffle systolique (en anglais systolic murmur) apparaissant au moment de l'injection du sang dans l'aorte (en anglais aorta) à chaque battement cardiaque. Ce signe est absent chez certains patients.

Examen complémentaire

Les examens complémentaires d'une myocardiopathie obstructive sont :

  • La radiographie montre un coeur augmenté de volume surtout pour le ventricule gauche.
  • L'électrocardiogramme montre un tracé significatif de la maladie, que seul le médecin est apte à interpréter.
  • L'enregistrement Holter (enregistrement électrocardiographique du coeur sur 24 ou 48 heures) est utile pour apporter des éléments supplémentaires au diagnostic.
  • L'échocardiographie représente l'examen de choix dans ce type de pathologie cardiaque, et permet de faire le diagnostic, elle montre :
    • Des cavités des ventricules de dimension normales soit diminuées.
    • Une augmentation de volume de la paroi séparant les ventricules.
    • Des modifications au déplacement du sang à l'intérieur du cœur pendant l'éjection du sang à partir du ventricule (systole).
  • Le doppler permet de :
    • Mesurer la fermeture du ventricule.
    • Visualiser une atteinte de la valve mitrale (valve située entre le ventricule gauche et l'oreillette gauche).

 

Traitement

Traitement

Le traitement d'une myocardiopathie obstructive hypertrophique est médical et chirurgical.

  • Médical par la prescription :
    • De bêtabloquants (contre les troubles du rythme).
    • D'inhibiteurs calciques quand il existe des contre-indications aux bêtabloquants.
    • Anticoagulants oraux ( par comprimés), quand il existe un risque de thrombose (survenue de caillot sanguin).
    • De diurétiques (médicament favorisant l'élimination des urines) permettant de diminuer la masse sanguine et la pression.
    • De digitaline (médicaments ayant une action positive sur la contraction cardiaque).
  • Chirurgical par la prévention d'une éventuelle infection :
    • Intervention sur la paroi interventriculaire, ou sur la valve mitrale.
    • Pose d'une prothèse valvulaire en cas d'atteinte sévère de la valve mitrale.
    • Transplantation cardiaque dans les formes gravissimes.

Évolution

Évolution

L'évolution de la myocardiopathie obstructive hypertrophique n'est pas favorable dans environ 3 à 5 % des cas.