Mucopolysaccharidose

Définition 

La mucopolysaccharidose  est une maladie héréditaire, due à l’accumulation d'une variété de sucre :

  • Les glycosaminoglycanes.
  • Les mucopolysaccharides
  • Les oligosaccharides.

Elle est provoquée par le déficit d’une enzyme (élément participant aux réactions chimiques de l’organisme), et se transmet sur le mode récessif (il faut que les deux parents soient porteurs du gène défaillant, pour que l’enfant développe la maladie). 

Épidémiologie 

La mucopolysaccharose II (MPS II) ou maladie de Hunter touche 1 enfant sur 140 000 naissances, et se distingue en forme sévère, et forme modérée.

Classification 

Les mucopolysaccharidoses I (MPS I) regroupent trois maladies :

  • La maladie de Hurler (MPS I-H) touche 1 enfant pour 150 000 naissances.
  • La mucopolysaccharidose I-Hurler/Scheie (MPS I-H/S) touche 1 enfant pour 115 000 naissances.
  • La maladie de Scheie (MPS I-S) touche 1 enfant sur 600 000 naissances.

 

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