Maladie périodique

Définition 

Affection d'origine génétique décrite essentiellement chez les sujets originaires du bassin méditerranéen et se caractérisant par des poussées survenant de manière régulière (revenant périodiquement) et brusques avec des épisodes fébriles (fièvre) à intervalles plus ou moins réguliers s'accompagnant de douleurs de l'abdomen et du thorax avec des arthralgies (douleurs articulaires) et une éruption de boutons (rash cutané).

Classification 

Le syndrome des hyper-immunoglobulines D correspond à une forme de fièvre périodique se caractérisant par la survenue d'une élévation anormale d'immunoglobulines D. La transmission de cette pathologie se fait selon le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique sur leurs chromosomes non sexuels pour que la descendance ait la maladie). Le gène de cette maladie a été localisé sur le locus:12q24. Le patient présente les symptômes suivants :

  • Douleurs abdominales
  • Douleurs articulaires ou inflammations des articulations
  • Présence de ganglions augmentés de volume au niveau du cou
  • Éruption cutanée diverse (exanthème maculopapuleuse, réaction de type urticaire, petits nodules, purpura (présence de sang dans la peau)
  • Le pronostic de cette maladie est favorable. Ainsi, contrairement à la précédente, elle n'évolue pas vers l'amylose.
  • Le traitement fait également appel à la colchicine qui semble avoir donné de bons résultats.

1 commentaire pour "Maladie périodique"

Portrait de Nurcan Akbulut
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j ai la maladie periodique depuis l age de 1 ans et la j en ai 41 actuellement

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