Définition
Définition
La maladie de Zellweger, correspond à un ensemble de malformations rares, faisant partie des leucodystrophies (atteintes de la substance blanche du cerveau).
Généralités
Il s' agit d'une pathologie génétique dont la transmission se fait suivant le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que l'enfant présente la maladie).
Symptômes
Physiopathologie
Ce sont les cellules du foie, des reins, et du cerveau, qui sont concernées.
La maladie de Zellweger, se caractérise par une atteinte de la gaine de myéline, qui correspond au revêtement lipidique (constitué de graisse) jouant le rôle d'isolant, et entourant l'intérieur de l'axe principal des neurones (axone), autrement dit des fibres nerveuses du cerveau.
Cause
Cause
Cette affection est secondaire à la diminution, ou à l'absence de peroxisomes (structures de la cellule permettant à l'organisme de se débarrasser des substances toxiques).