Maladie de Werdnig-Hoffman

Définition 

La maladie de Werdnig-Hoffman, est une maladie rare, correspondant à une dégénérescence de la moelle épinière, et plus précisément des neurones (cellules nerveuses) qui innervent les muscles. 

Généralités 

Cette pathologie débute dans les premiers jours, ou dans les premiers mois de la vie, et se caractérise par une diminution du volume des muscles, s'accompagnant d'une dégénérescence des fibres musculaires, dont l'évolution se fait de la racine des membres vers l'extrémité.

La maladie de Werdnig-Hoffman commence par les membres inférieurs, et les lombes.

Classification 

La maladie de Werdnig-Hoffman fait partie des amyotrophies spinales antérieures (atrophie musculaire, provenant d'une atteinte de la moelle épinière et plus précisément de la partie antérieure, c'est-à-dire de la corne antérieure). On parle également d'une amyotrophie spinale antérieure héréditaire proximale récessive. Parmi les amyotrophies spinales antérieures récessives, il est décrit trois formes de gravité décroissante :

  • Le type I correspondant à la maladie de Werdnig-Hoffman.
  • Le type II débute dans le deuxième semestre, et permet l'acquisition initiale d'une station assise, de plus ou bonne qualité et quelquefois une station debout, mais pas la marche.
  • Le type III qui débute après l'acquisition de la marche qui va être plus ou moins gênée, et plus ou moins bien préservée à long terme. On constate une atrophie (diminution du volume de la fonction) des cellules nerveuses, composant les cornes antérieures (parties contenant le corps des neurones situé à l'avant de la moelle épinière).
  • On considère une autre maladie neurologique : la myatonie congénitale d'Oppenheim comme une variété de cette pathologie. La myatonie appelée également amyotonie, se caractérise par l'absence, ou par la destruction, de la force ou plus précisément de la tonicité musculaire.
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