Définition
Définition
La maladie de Weber-Christian, est une affection caractérisée par l'inflammation du tissu adipeux (graisse) sous-cutané (situé sous la peau).
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de la maladie de Weber-Christian sont :
- Présence de nodules (petites grosseurs) sous la peau, dont la taille est d’environ 1 à 2 cm de diamètre, essentiellement au niveau des jambes, des chevilles, et parfois des cuisses. Ces nodules sont disposés symétriquement et sont mobiles, fermes, chauds, et quelquefois sensibles ou indolores à la palpation.
- Asthénie (fatigue intense).
- Hyperthermie (élévation de la température).
- Altération de l’état général.
- Arthralgies (douleurs articulaires) s’accompagnant quelquefois d’arthrite (inflammation des articulations).
- Myalgies (douleurs musculaires).
- Douleurs abdominales.
- Epanchement du péricarde (membrane de recouvrement et de protection du coeur), et des plèvres. Ces dernières sont formées de deux feuillets :
- Le feuillet viscéral (qui adhère aux poumons).
- Le feuillet pariétal (qui est contre la paroi de la cavité thoracique).
- Entre ces deux feuillets, il existe un espace qualifié de virtuel empli d’une pellicule de liquide (le liquide pleural), permettant la mobilité de l’un sur l’autre, et donc de faciliter les mouvements respiratoires. Il existe quelquefois une localisation hépatique (du foie), splénique (de la rate) ou ganglionnaire (des ganglions). Ces manifestations sont cependant plutôt rares.
Épidémiologie
La maladie de Weber-Christian apparaît essentiellement chez la femme entre 35 et 60 ans.
Examen médical
Labo
La biopsie du nodule permet de poser le diagnostic.
Cause
Cause
Les causes de la maladie de Weber-Christian sont :
- Elles ne sont pas connues avec précision.
- Une association de cette pathologie avec une atteinte du pancréas et des enzymes (alpha 1 antitrypsine).
Traitement
Traitement
Les traitements de la maladie de Weber-Christian sont :
- Repos.
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens (ne contenant pas de corticoïdes) sauf en cas de formes sévères, où il est nécessaire d’employer les corticoïdes pendant une durée d’environ 1 mois à 1 mois et demi.
- En présence d’ulcères et de plaies profondes, utilisation de pansements hydrocolloïdes ainsi que de crèmes cicatrisantes si nécessaire.
Évolution
Évolution
Les lésions disparaissent spontanément en quelques semaines, ou on voit apparaître un ramollissement qui laisse écouler un liquide de coloration jaunâtre ou brunâtre d’aspect huileux, suivi d’une cicatrice légèrement en creux de la taille de la paume d’une main environ.
Généralement, la maladie évolue par plusieurs poussées et récidive après quelques années.