Maladie de Perthes-Jüngling

Définition 

La maladie de Perthes-Jüngling, est une localisation ostéo articulaire de la sarcoïdose.

 

Généralités 

La sarcoïdose est une maladie dont on ne connaît pas la cause. Elle touche essentiellement l'adulte jeune, et atteint de nombreux organes mais plus spécifiquement l'appareil respiratoire (poumons).

Elle se caractérise par la présence dans l'organisme de granulomes épithélioïdes, qui sont des amas de cellules accumulées et de type particulier. Ces cellules sont des cellules géantes, et des cellules épithélioïdes (macrophages qui se sont transformés) : variété de globules blancs destinés à l'absorption et à la digestion des corps étrangers entrant dans l'organisme (toxiques, poussières, microbes). Il y aurait peut-être une diminution des défenses immunitaires avec une augmentation des immunoglobulines (anticorps) non spécifiques d'un agresseur en particulier. Il semble que le nombre de lymphocytes T. activateurs (autre type de globules blancs) soit en diminution, et celui des lymphocytes T. suppresseurs en augmentation. C'est souvent à la suite d'une radiographie des poumons faite pour d'autres raisons (médecine du travail, radiographie du thorax de surveillance), que la maladie est découverte.

Historique 

La maladie de Perthes-Jüngling, est un terme utilisé par Ringling en 1919 pour désigner la maladie de Besnier Boeck-Schaumann (sarcoïdose) touchant sélectivement les os des doigts, et des orteils.

 

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