Définition
Définition
La maladie de Perthes-Jüngling, est une localisation ostéo articulaire de la sarcoïdose.
Généralités
La sarcoïdose est une maladie dont on ne connaît pas la cause. Elle touche essentiellement l'adulte jeune, et atteint de nombreux organes mais plus spécifiquement l'appareil respiratoire (poumons).
Elle se caractérise par la présence dans l'organisme de granulomes épithélioïdes, qui sont des amas de cellules accumulées et de type particulier. Ces cellules sont des cellules géantes, et des cellules épithélioïdes (macrophages qui se sont transformés) : variété de globules blancs destinés à l'absorption et à la digestion des corps étrangers entrant dans l'organisme (toxiques, poussières, microbes). Il y aurait peut-être une diminution des défenses immunitaires avec une augmentation des immunoglobulines (anticorps) non spécifiques d'un agresseur en particulier. Il semble que le nombre de lymphocytes T. activateurs (autre type de globules blancs) soit en diminution, et celui des lymphocytes T. suppresseurs en augmentation. C'est souvent à la suite d'une radiographie des poumons faite pour d'autres raisons (médecine du travail, radiographie du thorax de surveillance), que la maladie est découverte.
Historique
La maladie de Perthes-Jüngling, est un terme utilisé par Ringling en 1919 pour désigner la maladie de Besnier Boeck-Schaumann (sarcoïdose) touchant sélectivement les os des doigts, et des orteils.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de la maladie de Perhes-Jüngling sont :
- Déformations progressives des phalanges des doigts et des orteils, s'accompagnant ou pas de douleur.
- Présence de tuméfactions (gonflement) des parties molles, comme la chair entre autres des doigts qui sont recouverts d'une peau de coloration rouge, quelquefois tirant sur le bleu-violet. Ces tuméfactions n'entraînent généralement pas de douleurs, mais obligent le patient à limiter ses mouvements, les articulations apparaissant normales. Plusieurs phalanges sont habituellement touchées en même temps.
- Nodosités situées proches des articulations.
- Présence de petites bulles de couleur claires bien délimitées.
Physiopathologie
La maladie de Perthes-Jüngling semble être secondaire à une hyperactivité (activité accrue) des ostéoclastes (cellules détruisant le tissu osseux contrairement aux ostéoblastes qui eux le reconstruisent). Cette ardeur à détruire l'os, se situant plus spécifiquement à l'intérieur des nodules appelés gigantocellulaires qui entraîneraient les lésions de lyse (destruction de l'os) que l'on constate radiologiquement. Interviendrait une variété de globules blancs : les macrophages qui possèdent une enzyme : l'alpha hydroxylase responsable de cette hyperactivité. Ce mécanisme expliquerait éventuellement l'hypercalcémie (augmentation du taux de calcium dans le sang).
Les atteintes osseuses survenant au cours de la sarcoïdose sont très rares avant l'âge de dix ans. Les lésions osseuses sont quelquefois décelées en raison des déformations qu'elles entraînent au niveau des doigts, ou quelquefois lors d'un examen radiologique systématique (de surveillance des poumons par exemple), chez un sujet présentant des symptômes ailleurs que dans les doigts.
Examen médical
Examen complémentaire
La radiographie met en évidence la présence de petites géodes (petites cavités pathologiques) de dimensions variables qui criblent les phalanges (Pierre Maroteaux). Dans d'autres cas, les lacunes ressemblent à des kystes et sont donc de dimension plus élevée.
Ce remaniement aboutit à un déplacement de la diaphyse qui est la partie de l'os comprise entre ses deux extrémités. La corticale (couche d'os recouvrant l'os dans son ensemble) est également très fine prenant un aspect vermoulu (Beasley et collaborateurs). Il existe d'autre part, une possibilité de fracture. En ce qui concerne la colonne vertébrale et le bassin, les lésions semblent être moins fréquentes.
La radiographie peut également mettre en évidence ce type de lésion osseuse au niveau du crâne du fémur, des côtes, plutôt chez l'adulte. Elles sont quelquefois confondues avec des métastases cancéreuses (cellules cancéreuses qui vont migrer à partir d'une tumeur primitive).
Traitement
Traitement
Le traitement de la maladie de Perthes-Jüngling, vise essentiellement à traiter les symptômes de la maladie en utilisant entre autres des anti-inflammatoires non stéroïdiens (ne contenant pas de cortisone).
Néanmoins chez certains patients il est nécessaire d'avoir recours aux corticoïdes.
Évolution
Évolution
Les lésions évoluent généralement vers la stabilisation. Néanmoins elles ont quelquefois tendance à s'étendre entraînant des déviations, ou une diminution de la mobilité des doigts (impotence fonctionnelle).
Dans certains cas, les patients présentent :
- Des nausées.
- Une soif s'accompagnant d'émissions fréquentes d'urine (polyurie). Il semble que ceci soit dû à l'augmentation du taux de calcium dans le sang, ce que l'on rencontre chez environ 1/3 des patients.
- L'hypercalcémie s'accompagne d'ailleurs d'une hypercalciurie (élévation du taux de calcium dans les urines).