Maladie de Letterer-Siwe

Définition 

La maladie de Letterer-Siwe est une affection grave, rare, touchant le jeune enfant de 6 mois à 2 ans et caractérisée par :

  • Une augmentation du volume du foie, des ganglions, et surtout de la rate.
  • Des atteintes des systèmes nerveux et digestifs.
  • Des lésions cutanées.
  • Une tendance aux hémorragies et aux infections.
  • Une fièvre.
  • Une perte de poids.
  • Une anémie.

C'est une forme d'histiocytose, c'est-à-dire une maladie due à la prolifération des histiocytes, qui sont des cellules nées de la transformation de certains globules blancs (les monocytes).

Ces histiocytes assurent normalement la défense de l'organisme.

En cas d'histiocytose, leur multiplication anormale provoque l'invasion des viscères et des os. La cause de cette prolifération est inconnue. 

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