Maladie de Di Guglielmo

Définition 

La maladie de Di Guglielmo, appelée également Hereditary Erythroblastic Multinuclearity with Positive Acidified Serum test (HEMPAS), ou dysérythropoïèse congénitale, est une affection proche de la leucémie, mais concernant non pas les globules blancs, mais les jeunes globules rouges.

Épidémiologie 

La maladie de Di Guglielmo, est une affection rare concerne le nourrisson et l'enfant.

Classification 

Grâce aux analyses de laboratoire, il est possible de distinguer :

  • Les  dysérythropoïèses de type I, se caractérisant par la présence d'anomalies nucléaires spécifiques, et pour les spécialistes en hématologie de ponts interchromatiniens.
  • Les dysérythropoïèses de type II, se caractérisant par le grand nombre des formes binucléées à l'intérieur des éléments qui terminent la lignée rouge.
  • Les dysérythropoïèses de type III, se caractérisant par l'exagération du volume des éléments érythroblastiques.

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