Définition
Définition
La maladie de Derry est une variété de pathologie donc la transmission se fait selon le mode autosomique récessif c'est-à-dire qu'il est nécessaire que les deux parents transmettent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection. Il s'agit d'une gangliosidose à GM 1 (GM 1 type 2) au cours de laquelle les symptômes n'apparaissent qu'après la première année. Ces symptômes sont
- Une ataxie
- un strabisme
- Un retard mental
- Une rigidité de décérébration
Son évolution est péjorative entraînant le décès avant l'âge de 10 ans.