Maladie d’Hirayama

Définition

Définition

La maladie d'Hirayama est une forme d'amyotrophie de la moelle épinière survenant progressivement, et de nature monomélique (concernant les membres inférieurs).

Elle touche avant tous les individus jeunes.

Les examens complémentaires comprennent l'électromyogramme et l'I.R.M.. L'électromyogramme montre une atteinte de la moelle épinière au niveau de la corne antérieure.

L'I.R.M., pour les spécialistes en imagerie médicale, met en évidence un aplatissement antéropostérieur ou antéro-latérale de la moelle épinière au niveau du rachis cervical quand le sujet est en hyperflexion, essentiellement du côté de l'amyotrophie.

Symptômes

Symptômes

Les patients souffrant de cette maladie présentent les symptômes suivants :

  • Début insidieux se caractérisant par la survenue d'une faiblesse musculaire concernant avant tous les muscles extenseurs des doigts (permettant de les relever), et les muscles fléchisseurs du poignet, c'est-à-dire d'amener la paume de la main vers l'avant-bras.
  • L'examen du jeune patient met en évidence une amyotrophie, c'est-à-dire une diminution du volume musculaire de type monomélique.
  • On constate quelquefois, des petits troubles neurologiques à type de tremblement des extrémités.
  • Le système neurovégétatif semble également concerné, puisque certains patients présentent des troubles vasomoteurs, à type de dysfonctionnement (mauvaise régulation de la fermeture de l'ouverture des vaisseaux, se traduisant quelquefois par une rougeur de la peau, entre autres).

Examen médical

Examen physique

Il est important d'effectuer un diagnostic précocement. En effet, il existe un risque de limitation de la flexion du cou.

Cause

Cause

  • On ne connaît pas avec précision, la cause de la survenue de la maladie d'Hirayama.
  • Certains spécialistes en immunologie estiment que cette pathologie fait suite à la présence d'anticorps anti-gangliosides (voir lipoidose).