Lumière solaire ( lésions dues à la)

Affection héréditaire très rare, qui se manifeste par des cancers cutanés multiples se développant pendant l’enfance.

Le xeroderma pigmentosum se transmet génétiquement suivant une mode récessif, c’est-à-dire que le gène porteur doit être reçu du père et de la mère pour que l’enfant développe la maladie. Il porte également le nom de mélanose lenticulaire progressive ou maladie pigmentaire épithéliomateuse.

Cette affection est généralement due à une incapacité de l’ADN à réparer les lésions secondaires à une exposition aux rayonnements solaires.

Symptômes

  • Erythème (coloration rouge de la peau)

  • Tâches à la surface de la peau, au début contenant des pigments, puis sans pigments

  • Sécheresse cutanée

  • Atrophie de la peau

  • Télangiectasies (dilatation des capillaires)

  • Atteinte des yeux, se traduisant par une difficulté à regarder la lumière, une kératite (inflammation de la cornée)

  • Troubles nerveux fréquents.
  • Il existe une forme appelée forme de Santis Cacchione où ces symptômes sont associés à un retard mental.
    Le pronostic de cette maladie est très réservé.
    Une recherche chromosomique est possible.

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