Définition
Définition
La lipodystrophie intestinale, est une maladie extrêmement rare, appelée également maladie de Whipple, et se caractérisant par l’infiltration de certains tissus de l’organisme par des globules blancs chargés de germes.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de la lipodystrophie intestinale sont :
- La maladie débute vers 40 ans par un syndrome rhumatismal.
- Polyarthralgies (douleurs dans les articulations).
- Diarrhées graisseuses (stéatorrhées), liquides et fréquentes (jusqu’à 20 selles par jour).
- Malabsorption intestinale (mauvaise absorption des aliments par les intestins).
- Amaigrissement progressif considérable, avec délabrement de l’état général.
- Petite fièvre.
- Chute de la tension artérielle.
- Douleurs musculaires.
- Ganglions augmentés de volume (adénopathies).
- Atteinte de multiples viscères.
- Mélanodermie : coloration foncée de la peau due à la présence de pigments dans la couche profonde l’épiderme (étage superficiel de la peau).
Physiopathologie
La lipodystrophie intestinale atteint plus particulièrement les ganglions lymphatiques de l’intestin et du mésentère (repli du péritoine unissant l’intestin grêle à la paroi de l’abdomen).
L’infiltration (l’envahissement) est constituée par des globules blancs contenant des débris de bactéries, de lipides (graisses) et des fragments de lipides (acides gras). L’origine de cette maladie essentiellement masculine, n’est pas encore identifiée. On pense à un déficit immunitaire susceptible de perpétuer une infection par une bactérie appelée Tropheryma whippeli.
Examen médical
Labo
Examen complémentaire
Biopsie (prélèvement) de la muqueuse (couche de cellules de protection recouvrant l’intérieur de l’intestin) de l’intestin grêle.
Traitement
Traitement
Le traitement de la lipodystrophie intestinale est essentiellement basé sur des antibiotiques (tétracycline, pénicilline, streptomycine, cotrimoxazole par la suite) qui doivent être administrés sur une longue période.
Évolution
Évolution
L'évolution de la lipodystrophie intestinale en l'absence de traitement est de mauvais pronostic. On note :
- Troubles neuropsychiatriques (dépression, démence, épilepsie).
- Troubles oculaires.