Leucoencéphalopathie multifocale progressive

Définition

La leucoencéphalopathie est une infection virale de la substance blanche du cerveau.

Généralités

En réalité, la leucoencéphalopathie utilisée en hématologie, désigne les maladies des globules blancs. En effet, le mot leucopathie signifie maladie des blancs (terme issu de leuco qui signifie blanc).

Symptômes

Les symptômes survenant au cours de leucoencéphalopathie multifocale progressive sont (liste non exhaustive) :

Des troubles du langage et/ou de la compréhension.
Des troubles moteurs.
Des troubles sensitifs.
Des troubles psychiques se caractérisant par des confusions mentales suivies d'une détérioration intellectuelle, de modifications de la personnalité.
L'apparition , souvent par la suite, d'une paralysie (hémiplégie : paralysie de la moitié du corps) ou d'autres déficit de la motricité (dans 70 % des cas).
Des troubles (45 %) se caractérisant par une hémianopsie (perte ou diminution de la vue dans une moitié du champ visuel d'un oeil ou le plus souvent des deux yeux).

Physiologie

La leucoencéphalopathie, en neurologie est quelquefois employée pour désigner une lésion de la substance blanche par rapport à la substance grise. En réalité, le terme leucopathie, en neurologie signifie atteinte de la myéline qui est un des constituants de la substance blanche, composant majeur des neurones et en particulier permettant l'isolement de l'axone où circule l'influx nerveux.

Le système réticulo-endothélial est composé de cellules de nature identique (cellules souches) ayant la capacité de se transformer, et ainsi de donner naissance à la plupart des cellules du sang (éléments figurés) et plus particulièrement des monocytes (variété de globules blancs de grandes dimensions destinés à devenir des macrophages dont le but est d'absorber et de digérer les éléments étrangers à l'organisme). En somme, le système réticulo-endothélial a pour but d'effectuer globalement l'épuration de l'organisme. Il joue d'autre part, un rôle très important dans la lutte contre les maladies infectieuses en participant (à sa façon mais non spécifiquement) au système immunitaire.

De nombreuses maladies neurologiques sont des leucopathies plus ou moins graves. Les plus fréquentes sont simplement une atteinte de type démyélinisation sans conséquences gravissimes sur le fonctionnement du système nerveux central. Généralement, sur les comptes rendus d'imagerie médicale (radiographie, scanner ou I.R.M.) le terme leucopathie signifie atteinte de la substance blanche de façon générale sans préjuger de la gravité de la lésion.

Physiopathologie

La leucoencéphalopathie multifocale progressive se caractérise par la présence du virus JC qui peut rester latent dans l'encéphale depuis l'enfance, et être réactivé lors d'une défaillance du système immunitaire (exemple du sida).

Le mécanisme de cette maladie neurologique est le suivant :

Au cours de cette pathologie, on constate la destruction de la myéline qui est la substance lipidique (graisse) entourant et protégeant les fibres nerveuses (axones : permettant la transmission de l'influx nerveux). Cette destruction, appelée démyélinisation apparaît sous forme disséminée dans la substance blanche de tout le système nerveux central (essentiellement cerveau, cervelet, tronc cérébral, moelle épinière), située en ce qui concerne le cerveau en dessous du cortex (couche de cellules située à la périphérie du cerveau : la substance grise).
A cette démyélinisation s'associe une inflammation de la périphérie des vaisseaux (inflammation périvasculaire) et des lésions des cellules gliales, qui composent le tissu de soutien du système nerveux central. Ce tissu comprend :
La macroglie composée de deux variétés de cellules nerveuses : les astrocytes et les oligodendrocytes.
La microglie.
Les cellules épendymaires, qui sont les cellules faisant partie de cette névroglie en rapport direct avec les cavités contenant le liquide céphalorachidien. Ces cavités sont situées au centre du cerveau, et au milieu de la moelle épinière (épendyme). Les astrocytes sont particulièrement gros et contiennent des noyaux déformés et bizarres, que les spécialistes appellent hyperchromatiques.

Épidémiologie

La leucoencéphalite multifocale progressive, touche environ 5 % des patients atteints du SIDA.

Examen médical

Labo

L'analyse du liquide céphalorachidien ne montre pas d'anomalies si ce n'est une légère augmentation de la concentration en protéines (hyperprotéinorachie), et une augmentation des immunoglobulines G. (variété d'anticorps).

La PCR est une analyse de laboratoire hautement sophistiquée qui permet de détecter l'acide désoxyribonucléique du virus JC dans le liquide céphalo-rachidien.

Examen complémentaire

Les examens complémentaires sont :

Le scanner montre des lésions atteignant la substance blanche autour des ventricules (petites cavités situées à l'intérieur du cerveau et de la moelle épinière et contenant le liquide céphalo-rachidien). Ces lésions sont principalement localisées dans les régions pariétales et occipitales (au-dessus et en arrière du cerveau) ainsi que dans le cervelet et dans le centre semi-ovale.
L'IRM est plus sensible que le scanner et montre des lésions disséminées à travers la substance blanche (lésions appelées leucopathies le plus souvent par les radiologues) de façon asymétrique, et tout particulièrement dans la zone pariéto-occipitale (au-dessus et en arrière du cerveau).

Cause

La leucoencéphalopathie multifocale progressive semble être due au virus J C, appartenant à la famille des papovaviridae (papovavirus ou polyomavirus). Ce virus suite à une défaillance du système immunitaire du patient, voit son action favorisée à la suite de la maladie sanguine initiale.

Les oligodendrocytes quant à eux sont également augmentés de volume et leur noyau contiennent des particules du virus JC.

La majorité des patients (plus de 90 % d'entre eux) présente un système immunitaire déficient. Environ 60 à 65 % des leucoencéphalites multifocales progressives actuellement diagnostiquées, se voient chez des patients atteints par le virus de l'immunodéficience humaine (sida) ; il semble qu'environ 1 % des cas de sida développe cette pathologie.

Traitement

Il n'existe à l'heure actuelle aucun traitement efficace contre cette maladie. Différents essais ont été effectués en utilisant la cytarabine par voie intraveineuse ou par voie intrathécale, associée ou pas à l'alpha interféron.

Évolution

L'évolution de cette maladie neurologique est généralement fatale en quelques mois, à part pour un très petit nombre de patients.