Leucoencéphalite sclérosante subaiguë

Synonyme : encéphalite à inclusions ou à corps d'inclusion de Dawson, encéphalite de von Bogaert.

Variété de leucoencéphalite dont le début se fait vers l'âge de 5 à 10 ans et se caractérisant par une démence profonde une élévation de la tonicité musculaire de l'ensemble du corps, associée à des secousses cloniques et d'évolution rapide en un an environ (parfois moins) vers une altération profonde de toutes les fonctions de l'organisme. Il s'agit d'une maladie très rare affectant principalement les enfants et les jeunes adolescents entre 5 et 14 ans pour lesquelles dans environ la moitié des cas une rougeole est survenue avant l'âge de deux ans (0,3 cas pour un million de rougeoles).

Mécanisme lésionnel (physiopathologie)
Après le développement de la rougeole, après une phase de persistance silencieuse du virus de la rougeole, se met en place une réponse immunitaire très intenses (hypermmune) vis-à-vis des antigènes (partie du virus reconnues comme étrangers par organisme) comportant entre autres des anticorps (immunoglobulines) neutralisants. Ce processus n'est pas connu avec précision pour l'instant et quelques travaux ont montré que quelques sujets atteints ne peuvent pas fabriquer des cellules T cytotoxiques spécifiques (cellules destinées à détruire certains virus) du virus de la rougeole. L'organisme utilise donc un processus de défense mal adapté contre ce virus aboutissant à la leucoencéphalite qui se caractérise de façon globale par une atteinte de la substance blanche du cerveau.
Il a été établi avec certitude que le virus de la rougeole, chez certains malades ayant une panencéphalite subaiguë de la rougeole, présente des modifications (mutation du génome du virus) à l'origine d'une altération des enveloppes de ce virus. Pour les spécialistes il s'agit de la protéine M qui quelquefois est totalement absente. On constate également d'autres altérations de la membrane du virus permettant ainsi aux cellules infestées de continuer à se fusionner et à diffuser l'infection vers le système nerveux central. Les modifications du virus (qui ne sont toujours pas expliquées) pourrait être à l'origine d'une absence de reconnaissance par le système immunitaire du malade entraînant alors la panencéphalite subaiguë. Si l'on compare les encéphalites aiguës de la rougeole survenant chez les immunodéprimés (individus ne possédant pas toutes les capacités pour se défendre contre les agressions extérieures) 3 6 semaines après une première infection, il est possible d'imaginer qu'en cas de panencéphalite subaiguë, la quasi-totalité des modifications intervenant se fait au moment de sa première infection par le virus de la rougeole. La propagation du virus vers le système nerveux central, en ce qui concerne la rougeole, se fait par l'intermédiaire une variété de globules blancs : les lymphocytes.
Le virus se positionne à l'intérieur de cette cellule puis se réplique (se multiplie) et traverse l'endothélium des capillaires du cerveau (couche de cellules recouvrant l'intérieur des vaisseaux). a colonisation de l'ensemble des cellules nerveuses par le virus de la rougeole aboutit à la panencéphalite.

On constate ensuite la présence d'une démyélinisation correspondant à la destruction progressive de la myéline qui est la couche de lipide (graisse) entourant et protégeant les fibres nerveuses proprement dit et une altération profonde de la glie (tissu de soutien du système nerveux central). La glie comprend la macroglie (composée de deux variétés de cellules nerveuses : les astrocytes et les oligodendrocytes), la microglie et les cellules épendymaires. Les cellules épendymaires sont les cellules qui font partie de cette névroglie en rapport direct avec les cavités contenant le liquide céphalorachidien. Ces cavités sont situées au centre du cerveau et au milieu de la moelle épinière (épendyme).
Il existe d'autre part une altération modérée des noyaux gris centraux. Les noyaux gris centraux sont des regroupements de substance grise situés à l'intérieur de l'encéphale (cerveau), et appelés également noyaux gris de la base. Y sont localisées dans chacun des deux hémisphères cérébraux et disposés symétriquement participant au contrôle de la motricité et aux mouvements volontaires.
Leur atteinte se traduit par une diminution de la quantité des neurotransmetteurs (ou neuromédiateurs : variété d'hormones servant de messager entre 2 neurones au niveau des synapses, ou contact entre deux cellules nerveuses). La dopamine est probablement le plus connu de ces neuromédiateurs ; elle permet la coordination des mouvements. Son absence entraîne notamment par des tremblements et des perturbations mentales.

L'examen microscopique des tissus nerveux lésionnées (" abîmés ") montre en dehors de la destruction de la myéline, des atteintes des cellules nerveuses composant la glie, plus spécifiquement le noyau de ces cellules et le cytoplasme (liquide dans lequel baigne le noyau des cellules à l'intérieur de chaque cellule) contiennent ce que l'on appelle des inclusions. De façon générale il s'agit d'éléments hétérogènes contenus dans une cellule ou un tissu) en ce qui concerne la leucoencéphalite sclérosante subaiguë se sont des composants du virus (Nucléocapside: capsule protégeant l'ADN du virus lui-même).

Le virus de la rougeole quant à lui est un virus morbilleux du genre paramyxovirus. Il se rencontre exclusivement chez l'homme et se transmet le plus souvent de façon directe principalement par l'intermédiaire de projection de petites gouttelettes à partir des sécrétions du nez, de la gorge, des yeux (conjonctives) et de la bouche d'une personne qui se trouve à la phase prodromique (début de la maladie) ou au début de l'éruption. Cette transmission se fait par exemple lors de l'éternuement ou de la toux d'un sujet atteint.
La période de contagion (propagation, transmission du virus) commence 2 à 4 jours avant l'apparition de l'éruption (durant la période d'incubation qui correspond à l'installation du virus dans l'organisme) et se poursuit ensuite jusqu'à 2 à 5 jours après le début c'est-à-dire pendant la période d'invasion correspondant au déclenchement de la maladie (environ 4 jours). Ceci signifie que cette maladie est susceptible de se transmettre pendant environ 10 jours. Il a été décrit des cas de transmission dite indirecte par l'intermédiaire d'objets ou de personnes non infectées elles-même, mais ceci rarement. Cette maladie infectieuse de l'enfance est presque toujours à l'origine d'épidémie (comme la varicelle). La rougeole a la particularité d'être meurtrière dans certains pays quand la population considérée souffre de malnutrition. C'est le cas entre autres de l'Afrique tropicale où la rougeole est l'une des causes de mortalité chez les enfants de moins de quatre ans.
Le virus morbide va disparaître des sécrétions du nez et de la gorge en même temps que l'éruption cutanée. La contagion cesse lorsqu'apparaît une desquamation peu marquée.

Symptômes
Le début est marqué par des modifications du comportement (désintéressement, agitation). Puis apparaissent des difficultés scolaires dans l'installation est le plus souvent insidieuse. Quelquefois l'installation se fait brutalement. Dans environ 1/4 des cas le début est marqué par :
Des crises convulsives
Une dystonie c'est-à-dire des troubles de la tension, de la tonicité. Ce désordre musculaire à type de spasme est à l'origine de contractions involontaires et douloureuses qui figent une partie ou l'ensemble du corps dans une attitude anormale. Les contractions musculaires apparaissent de façon involontaire et durent plus longtemps qu'à l'habitude, figeant la zone musculaire concernée dans une position dystonique. Quand la dystonie apparaît à l'occasion d'un mouvement bien précis, on parle de dystonie de fonction.
Une akinésie (impossibilité d'effectuer des mouvements) ou dyskinésie (difficulté à effectuer des mouvements)
Une hypertension intracrânienne (augmentation de la tension intérieure du crâne) Des myoclonies correspondant à des contractions musculaires brutales et involontaires, ce qui les différencie des gestes que l'on effectue intentionnellement. Elles sont dues à une décharge anormale de neurones (cellules nerveuses). Les myoclonies sont retrouvées dans la totalité des cas sauf quelques exceptions, apparaissant les trois premiers mois d'évolution et représentant les premiers signes. Celles-ci sont rarement généralisées.
Une dégradation intellectuelle et psychique survenant par la suite
Quelquefois on constate des troubles visuels au début de la maladie

Le diagnostic est porté grâce à l'aide l'électroencéphalogramme et l'étude du liquide céphalo-rachidien.

Biblio
Arthuis, Dulac, Ponsot, Pinsard, Mancini, Neurologie pédiatrique deuxième édition page 563

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