Konwaler (fibromatose pseudo-sarcomateuse de)

Définition

Définition

Une fibromatose pseudo-sarcomateuse de Konwaler est une tumeur bénigne et rare, qui se développe dans un fascia superficiel, généralement aux membres supérieurs.

On constate la présence de nodules (amas de cellules) fermes douloureux, dont l'apparition est rapide mais qui régressent spontanément quelquefois. 

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une fibromatose pseudo-sarcomateuse de Konwaler sont :

  • En dehors de ceux décrits ci-dessus, l'âge de début est très variable et peut s'étendre de la naissance à 15 ans.
  • Le siège de ces nodules se situe essentiellement aux membres supérieurs (bras) Il n'existe aucun signe par ailleurs, en dehors du fait que la fibromatose pseudo-sarcomateuse de Konwaler, touche préférentiellement le sexe masculin.

Physiologie

Un fascia est une membrane fibreuse (résistante), située sur la face profonde de la peau, limitant les loges musculaires (emplacements des muscles), ou les régions anatomiques, et enveloppant les muscles et les organes. Elle ne doit pas être confondue avec les aponévroses, membranes également fibreuses de couleur blanchâtre, résistantes et recouvrant les muscles du squelette.

  • Les aponévroses d'insertion sont les tendons et les muscles.
  • Les aponévroses de revêtement appelées également fascias, enveloppent les muscles ou les groupes musculaires.

Examen médical

Labo

L'étude des cellules composant cette tumeur, montrent qu'elle est constituée de myofibroblastes (jeunes cellules musculaires) qui ont tendance à grossir rapidement.

  • L'examen anatomopathologique (étude des modifications structurelles des organes et des tissus), permet de mettre en évidence une tumeur en continuité avec l'aponévrose (le fascia).
  • Pour les spécialistes : l'examen histologique (étude des tissus au microscope) met en évidence la présence de fibroblastes mitotiques dans une substance mucoïde importante, s'accompagnant d'une vascularisation marquée. Les fibroblastes sont des cellules en forme de fusée, issues des cellules conjonctives (tissu de remplissage et de soutien rencontré fréquemment dans l'organisme et contenant des fibres élastiques et du collagène). Ces cellules ont la caractéristique d'être en voie de prolifération, de multiplication. Les fibrocytes sont les mêmes cellules arrivées à maturité.
  • La présence de nodules sous-cutanés, de façon isolée sur un membre supérieur, permet quelquefois de poser le diagnostic.

Traitement

Traitement

Le traitement d'une fibromatose pseudo-sarcomateuse de Konwaler est l'exérèse chirurgicale.

 

Évolution

Évolution

L'évolution de la fasciite nodulaire est bonne après exérèse de la tumeur. Les récidives sont peu fréquentes.

Références

Bibliographie

Biblio : Barrière H. et al ; ann. Derm. Syph. 1975,102:5-20.