Définition
Définition
L'homme caoutchouc est le syndrome traduisant une hyperextensibilité (élasticité inhabituelle) de la peau, caractérisant la maladie d’Ehlers-Danlos.
Symptômes
Physiopathologie
Le syndrome d’Ehlers-Danlos, se transmet de manière héréditaire, par un mode soit dominant soit récessif.
- Dans le premier cas, un parent portant la maladie est suffisant pour transmettre le gène défaillant à sa descendance.
- Dans le deuxième cas, il est nécessaire que les deux parents soient atteints.
L’hyperextensibilité rencontrée dans la maladie d’Ehlers-Danlos, se traduit par une hyperlaxité ligamentaire (les articulations sont très lâches) entraînant des luxations à répétition, que les patients sont obligés de se réduire eux-mêmes, pour pouvoir avoir une vie normale.
La peau est très élastique. Ce symptôme est variable suivant les individus, il peut aller d’une simple élasticité de celle-ci, jusqu’à une hyperextensibilité cutanée considérable (élasticité hors du commun), d’où le terme "d'homme caoutchouc".
Cause
Cause
Cette pathologie est due à l'anomalie d’une protéine, servant de support aux tissus conjonctifs (tissu de soutien) le collagène.