Hernie diaphragmatique congénitale

Définition

Définition

Saillie des viscères (estomac, intestin grêle, colon, épiploon* entre autres), c’est-à-dire de tout ou partie des organes contenus dans la cavité abdominale, à travers des orifices naturels du diaphragme. Le diaphragme, principal muscle respiratoire, est une cloison de nature musculaire et tendineuse qui sépare la cavité thoracique de l’abdomen. Cette cloison se présente sous la forme d’une voûte dont la concavité regarde en bas. Elle comporte une coupole droite et une coupole gauche présentant des orifices permettant de faire passer naturellement l’aorte, la veine cave inférieure et l’œsophage. La hernie diaphragmatique est le plus souvent à gauche.

Symptômes

Physiopathologie

Dans ce cas, les viscères abdominaux envahissent la cavité du thorax (particulièrement ceux de gauche). L’échographie effectuée avant la naissance (anténatale) permet un diagnostic important à poser, car il existe un risque de détresse respiratoire (troubles respiratoires graves) dans les minutes suivant la naissance. Une intervention chirurgicale, dans ce cas, permet de réimplanter les viscères dans la cavité abdominale en pratiquant la fermeture de la brèche survenue sur le diaphragme. En présence d’une hernie diaphragmatique, la radiographie est typique : on constate la présence de l’estomac et de l’intestin dans la moitié du thorax. Son pronostic est sévère dans la moitié des cas. Une prise en charge rapide est nécessaire, faisant appel à plusieurs équipes médicales spécialisées (obstétrique, néonatologique, chirurgicale et pédiatrique). L’accouchement par césarienne est le plus souvent recommandé.Chez l’enfant, la hernie diaphragmatique congénitale entraîne une augmentation de la tension artérielle à l’intérieur de l’appareil respiratoire (et plus particulièrement des poumons) qui persiste et qui s’associe à un épaississement de la paroi des petites artères pulmonaires : les artérioles. La hernie diaphragmatique, observée généralement à gauche, entraîne une détresse respiratoire sévère et précoce. Le jeune patient présente un abdomen plat qui s’explique par la remontée des viscères à l’intérieur de l’hémithorax gauche (moitié gauche du thorax). Le thorax est bombé et les bruits du cœur sont déplacés à droite. L’auscultation pulmonaire et plus précisément le murmure vésiculaire, est quelquefois normal, parfois asymétrique.

Épidémiologie

Cette pathologie touche 1 fœtus sur 2000. C’est le résultat d’une aplasie (arrêt du développement) diaphragmatique.

Cause

Cause

Plus précisément, l’absence de fusion qui permet d’obtenir, pendant la vie embryonnaire, un diaphragme normal est à l’origine de cette pathologie chez certains nouveau-nés. Il s’agit des ébauches diaphragmatiques, c’est-à-dire des éléments qui vont constituer le futur diaphragme normal après la naissance. Ces ébauches diaphragmatiques sont d’une part les ébauches postéro-externes et d’autre part les ébauches antéro-internes. Cette absence de fusion entraîne la persistance d’une brèche que l’on appelle la fente de Bochdalek. Celle-ci fait communiquer les cavités abdominale et thoracique.