Hémangiomatose hépatique congénitale de Chervinsky

Définition 

L'hémangiomatose hépatique congénitale de Chervinsky est une pathologie rare correspondant à la présence de malformations du foie et décrite chez des nouveau-nés ou les nourrissons mâles. Cette affection apparaît très tôt et se caractérise par la présence d'une hépatomégalie et d'une insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque à l'origine d'une évolution péjorative avant l'âge de 6 mois. Il est quelquefois possible de faire le diagnostic grâce à la présence d'angiomes cutanés. Il s' agit de dilatation permanente et visible, en forme d'étoile, de petits vaisseaux de la peau du visage, apparaissant généralement entre 30 et 50 ans. Ce terme a été utilisé pour la première fois par Besnier et Doyon.
Le foie contient de nombreux nodules dont le pourtour est constitué de petits capillaires réunis entre eux et dont le calibre a augmenté (minuscules vaisseaux) organisés sous forme de réseaux.
L'autre caractéristique de ce tissu reconstitué est la présence d'anastomose (communication anormale) entre le réseau veineux et artériel, on parle de fistules artérioveineuses à l'origine de l'insuffisance cardiaque. Il s' agit d'une variété d'angio-hamartome du foie (voir hamartome).

Forum : discussions concernant "Hémangiomatose hépatique congénitale de Chervinsky"

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