Hémangioblastome du système nerveux central

Définition 

L'hémangioblastome, appelé également angioréticulome, est une tumeur de nature vasculaire, bénigne relativement rare, peut-être moins depuis l'avènement de l'IRM qui permet de les mettre en évidence plus facilement que par l'utilisation de l'imagerie médicale obtenue avec un scanner.

Le plus fréquemment c'est au niveau du cervelet que l'on rencontre l'hémangioblastome. Vient ensuite la moelle épinière épinière.

Les hémangioblastomes intrarachidiens (au niveau de la colonne vertébrale) peuvent se situer à l'intérieur de la dure-mère ou à l'extérieur de la dure-mère, parfois les deux localisation à la fois.

On décrit la localisation en Sablier qui se caractérise par une double composante intra et extradurale, très rare.

Au cours de maladie de von Von Hippel lindau, les hémangioblastomes s'associent souvent à un kyste syringomyelique.

Pour les spécialiste en neuroradiologie, à l'IRM il existe trois particularités qui permettent d'évoquer le diagnostic :

  • La présence de vaisseaux de drainage vermiculaire qui apparaissent comme des zones vides de signal.
  • Un nodule tumoral de petite taille qui prend le gadolinium de manière intense et qui siège typiquement au niveau de l'émergence d'une racine postérieure.
  • Un kyste tumoral dont l'étendue est quelquefois importante voir très importante.

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