Fièvre de la vallée de Pahvant

Terme provenant du nom du comté de Tulare en Californie.

Synonyme : tularémie, maladie de Francis (1921), Yato-Byo, maladie d'Ohara.

Plus connue sous le nom de tularémie, cette maladie infectieuse semble être géographiquement limitée à l'hémisphère Nord, due à Francisella tularensis (ou anciennement Pasteurella tularensis, Bacterium tularense, Brucella tularensis) et transmise chez l'homme à partir des rongeurs chez qui elle est à l'origine d'une épidémie. La tularémie se caractérise habituellement par une ulcération locale (petite perte de substance) de la peau avec une adénopathie (ganglion anormalement augmenté de volume) survenant quelques jours après des symptômes généraux (douleurs musculaires, fièvre, fatigue). La transmission de Francisella tularensis se fait par contact direct (chasseur) et quelquefois indirect (piqûre d'insecte, tique).

Le bacille à l'origine de la tularémie est un petit bacille aérobie (nécessitant de l'oxygène pour vivre et se multiplier) pléomorphe (ayant la capacité de revêtir des formes différentes dans certaines conditions ou sous des influences déterminées), mobile, apparaissant pas sous la forme de spores très résistantes et pénétrant dans l'organisme par ingestion (par les voies digestives), par inhalation (voies respiratoires), par inoculation (par introduction d'un organisme) ou par contamination autrement dit l'infection peut se transmettre d'un être animé ou d'un objet à un autre. Ce terme n'est pas synonyme d'infection. En effet, il s'agit de l'envahissement aussi bien de choses que de personnes ou d'animaux par des micro-organismes pathogènes (à l'origine d'une maladie) comme des virus par exemple.

La bactérie a été identifiée dans les glandes salivaires des tiques et en moindre quantité dans leurs déjections. La transmission se fait par l'intermédiaire du sang transmis par la piqûre de tique essentiellement pendant le printemps et pendant l'été (taon également). Francisella tularensis nommé en 1974 pour souligner la contribution d'Edward Francis, semble pouvoir traverser la peau sans que celle-ci ne présente de lésion (érosion, égratignure etc.). Elle peut également pénétrer dans l'organisme grâce à de petites effractions cutanées provoquées par des lésions superficielles de la peau.

Mécanisme de l'infection (physiopathologie)
Après avoir franchi " une porte d'entrée de l'organisme " que ce soit la peau ou une muqueuse (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux en contact avec l'air), le germe (bactérie) qui est arrivé à cet endroit est transmis par la morsure d'un tique ou d'un autre arthropode ou encore d'un animal, pénètre dans l'organisme. Cette pénétration peut également se faire par inhalation ou ingestion digestive. La quantité minimum de 100 millions de bactéries est nécessaire pour provoquer une infection par voie orale (digestive) ou dans le pharynx. Seulement 50 bactéries sont suffisantes pour déclencher une infection à travers la peau, provoquant alors une tularémie ganglionnaire ou ulcéroganglionnaire. Le même chiffre est également suffisant pour être à l'origine d'une pneumopathie (atteinte des poumons) par inhalation (pénétration des germes par voie aérienne).

À la suite de cette pénétration, les bactéries vont se multiplier tout d'abord localement pendant 3 à 5 jours et quelquefois un peu plus (une semaine), aboutissant à l'apparition d'un érythème (coloration rouge) s'accompagnant de douleurs, de papules (légères surélévation de la peau) avec prurit (démangeaison). Ces papules par la suite se transforment en ulcère dont la base est de couleur noire. Secondairement, les ganglions lymphatiques (locaux et régionaux) vont accueillir les bactéries de la tularémie à l'origine d'une lymphadénopathie (bubons). Ces germes vont ensuite envahir le sang (septicémie) pour s'étendre aux autres ganglions et aux autres organes plus éloignés que ceux de la lésion primitive.

On distingue plusieurs " variétés " de tularémie :
La tularémie pulmonaire est quelquefois confondue avec une autre pneumopathie (maladie des poumons). Elle est secondaire à une inhalation de bactéries puis à une dissémination à travers le sang aux poumons et aux plèvres (membranes de protection et de recouvrement des poumons). Cette variété de tularémie est particulièrement décrite chez les personnes travaillant en laboratoire et qui ont été contaminé par du matériel souillé. Le nombre de décès est relativement élevé chez ces patients. La contamination aéroportée peut également se faire à partir d'animaux sauvages morts pouvant toucher également des enfants.

Le type ulcéroganglionnaire représentant environ 80 % des cas et dont la lésion se localise aux mains et au doigt. Cette variété de tularémie est le plus souvent due à des morsures de tiques au niveau du crâne ou de la nuque.

Le type pseudotyphique correspondant à environ 1 % des cas et dont la maladie à l'origine d'une infection de l'ensemble de l'organisme s'accompagnant d'autre partie d'une douleur abdominale et de fièvre. Cette forme s'accompagne généralement une évolution vers des troubles mentaux à type de délire pendant lequel le malade présent une certaine prostration. Quand le traitement n'est pas convenablement effectué (aminoside), la mortalité est proche de 30 %.

Le type oculoglandulaire correspondant environ à 2 % des cas, entraîne une inflammation des ganglions lymphatiques sans doute liée à l'inoculation de l'œil par un doigt ou une main souillée. Dans ce cas, la conjonctive de nature inflammatoire est extrêmement douloureuse et s'accompagne de nodules (petite surélévation) de coloration jaunâtre et des ulcérations de dimension très petite). Ce type de douleurs amène les patients à consulter avant l'apparition des ganglions qui sont situés à proximité de l'oreille. Dans cette variété de tularémie, les patients sont susceptibles de présenter une perforation de la cornée.

Le type glandulaire correspondant à 2 % des cas et se caractérisant par la présence d'une inflammation des ganglions (régionalement) mais sans association à une lésion primaire et le plus souvent sans ganglions pathologiques au niveau du cou.

2 types (biotypes) sont particulièrement étudiés, il s'agit du biotype A, secondaire à F tularensis, le plus virulent pour les humains (qui se trouve chez les lapins et les rongeurs ( et le biotype B, Paleartica que l'on trouve spécifiquement dans l'eau et chez les animaux aquatiques. Ce dernier biotype produit généralement une infection de type ulcéreuse et ganglionnaire légère et moins grave que la précédente.

Épidémiologie (étude des phénomènes et des facteurs susceptibles d'intervenir dans l'apparition et l'évolution de cette maladie)
La transmission de la tularémie se fait essentiellement entre animaux. L'homme contracte cette maladie après avoir été piqué par un arthropode (tique, taon) transportant la bactérie dans son sang. Très rarement, un individu peut contracter la tularémie en consommant de l'eau ou de la viande infectée et insuffisamment cuite.
Les animaux se contaminent entre eux non pas directement mais par l'intermédiaire d'un arthropode (comme les insectes entre autres) " consommateurs " de sang (hématophage). Ces animaux peuvent également contracter la maladie en mangeant les autres animaux (cannibalisme).
Il n'a pas été décrit de contamination interhumaine (d'homme à homme).
Ce sont essentiellement les bouchers, les chasseurs, les agriculteurs mais aussi les manipulateurs de fourrures ainsi que le personnel de laboratoire qui sont le plus exposé à une éventuelle infection par la tularémie. La manipulation des fourrures de lapins sauvages infectés (tout particulièrement lors de l'écorchage) pendant la période estivale entraîne une contamination par contact. Celle-ci peut également se faire après manipulation des oiseaux, et d'autres animaux sur lesquelles il y a des tiques ou d'autres arthropodes (taon, mouche) qui sont déjà infectés par le bacille tularensis. Il n'a pas été décrit de contamination interhumaine (d'homme à homme).

Symptômes
1) Après une incubation silencieuse d'environ quatre jours l'infection se traduit dans un premier temps par (l'incubation est la période silencieuse correspondant au développement dans l'organisme de germes à l'origine d'une maladie qui ne se manifeste pas encore par des symptômes. Cette période se situe entre la contamination (contact avec le germe : contagion) et l'apparition des premiers symptômes de cette maladie (invasion) :

Des céphalées (maux de tête)
Des myalgies (douleurs musculaires) et des courbatures
Une élévation de la température (39,5 degrés à 40 °C)
Une prostration sévère
Des nausées
Des vomissements
Des frissons répétitifs accompagnés de sueurs profuses
Une faiblesse très importante

2) Dans un deuxième temps par :
L'apparition au point d'inoculation (où le contact a eu lieu avec la bactérie) aux endroits suivants : doigt, oeil, bras, bouche, d'une papule (petite élévation de la peau légèrement colorée) s'accompagnant progressivement de pus et se transformant en un ulcère laissant échapper un peu de liquide (exsudat) liquide peu épais et incolore. Cette lésion cutanée est prurigineuse (entraînant des démangeaisons) et évolue vers une ulcération (perte de substance cutanée) plus importante. Les ulcères qui surviennent sur le bras sont généralement isolés, dans la bouche et sur l'œil ils sont multiples. Le plus souvent un seul oeil est atteint par une conjonctivite (inflammation de la conjonctive : membrane tapissant le devant de l'œil et la partie interne des paupières). Dans certains cas ces ulcères peuvent persister pendant quelques mois.

Aux symptômes précédents s'associe :

Une inflammation des ganglions lymphatiques (adénopathie) qui augmentent de volume et qui peuvent laisser échapper du pus abondamment.

Une inflammation des amygdales s'accompagnant de douleurs

L'apparition chez quelques malades d'une éruption de type rougeole chez quelques patients seulement.

Le labo
Il met en évidence une élévation du nombre de globules blancs (hyperleucocytose) le plus souvent.
L'isolement du germe à partir de la lésion, des ganglions lymphatiques ou encore des expectorations (glaire) permet de poser le diagnostic. Il est nécessaire de savoir que ce genre de tests et dangereux à mettre en pratique dans le laboratoire qui doit effectuer les analyses.
À ce propos, les laboratoires destinés à isoler le germe de la tularémie doivent être d'un genre particulier et posséder un équipement comprenant au minimum des hottes aspirantes. D'autre part, les manipulations doivent se faire avec une extrême prudence.
En effet, les tissus infectés et les milieux de cultures sont dangereux et sont susceptibles de transmettre l'infection très facilement.
La séropositivité (présence d'anticorps anti-tularémique) dans le sang est positif à partir du 8e jour.

Évolution
Présence d'une hyperthermie (fièvre) pendant plusieurs semaines (3 à 4) quand il n'y a pas de traitement, puis baisse progressive
Quelquefois à partir du cinquième jour, surviennent des complications respiratoires et le patient peut présenter des signes de pneumopathie atypique (atteinte des poumons sans origine déterminée) et de septicémie (présence de la bactérie en grande quantité dans le sang). La pneumopathie passe le plus souvent inaperçu c'est-à-dire ne présente pas de symptômes particuliers en dehors d'une toux sèche qui ne ramène pas de mucus (glaire) c'est-à-dire qui est non productif et qui s'associe une sensation de brûlure en arrière du sternum. Chez quelques patients on a remarqué des troubles intellectuels à type de confusion mentale susceptibles d'accompagner la pneumonie tularémique.
Il a été décrit d'autres complications plus rares : une méningite (inflammation des méninges qui sont les membranes de protection et de recouvrement du système nerveux central (ainsi qu'une médiastinite (inflammation du médiastin qui est la zone située entre les deux poumons où se trouve le cœur).
Quand la mortalité survient, elle est secondaire à une surinfection ayant entraîné une méningite, une pneumonie, une péritonite.

Le diagnostic de tularémie se fait à partir de la notion d'un contact avec un lièvre ou un lapin ou encore un autre rongeur. On peut retrouver chez le patient (chasseur, boucher, promeneurs) des antécédents de piqûre par arthropode ainsi qu'un début brutal des symptômes.
Les affections survenant chez les laborantins sont généralement des tularémies pulmonaires, elles sont souvent difficiles à diagnostiquer.

Prévention
Quand un individu sait qu'il pénètre dans une zone d'endémie (endroits où il existe des risques de transmission d'une maladie), il est nécessaire de prévoir des vêtements de protection adaptés contre les piqûres de tiques. D'autre part il est conseillé d'utiliser des répulsifs et de faire une recherche de ces arthropodes sur soi-même de temps à autre pendant le séjour dans la zone où l'on est susceptible de se faire piquer par un tique. Le port de gants en caoutchouc et de vêtements adaptés est absolument indispensable chez les professionnels de la fourrure.
La consommation des produits de chasse (oiseaux, lièvre, lapins) ne se fera qu'après cuisson suffisante.
Dans certaines conditions, l'eau, susceptible d'être contaminée, doit être également désinffectée avant d'être bue.

Traitement
Environ 5 % des cas qui ne sont pas traités ont une évolution fatale. Dans le cas contraire, c'est-à-dire après traitement, la mortalité est presque nulle. Il a été décrit quelque cas de rechute à la suite de traitements insuffisants. Sinon, l'infection est à l'origine d'une immunité.
Les antibiotiques utilisés contre la tularémie contiennent de la streptomycine, de la gentamicine, du chloramphénicol, des tétracyclines, des céphalosporines de troisième génération.
En ce qui concerne les lésions cutanées, l'application de pansements imbibés de soluté physiologique (eau salée à une concentration de 9 pour 1000) peuvent être utilisés.
Chez quelques patients, il est nécessaire de procéder une intervention chirurgicale en cas d'abcès volumineux.
En présence de céphalées (maux de tête) très intense il est quelquefois nécessaire d'utiliser la codéine (variété d'antidouleur relativement puissant) à une fréquence plus ou moins élevée dans la journée.
En présence de tularémie oculaire, comme pour la tularémie cutanée, l'application de compresses imbibées de solution physiologique associée au port de lunettes noires, permettent un soulagement. Certains ophtalmologistes utilisent l'homatropine à 2 % à raison de 1 à 2 gouttes toutes les quatre heures dans les cas graves.

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