Encéphalite myoclonique infantile avec hypsarythmie

L’encéphalite myoclonique infantile avec hypsarythmie est appelée également épilepsie en flexion généralisée ou tic de Salaam ou syndrome de West ou spasme infantile.

Ce syndrome survient dans les premiers mois de la vie :

  • spontanément (on retrouve le plus souvent la maladie de Bourneville * et des anomalies du cerveau passées inaperçues jusque-là)
  • secondairement à des lésions traumatiques du cerveau (60 % des cas environ, mauvais pronostic).
  • Dans un très petit nombre de cas, aucune origine n’est retrouvée, les enfants présentant d’ailleurs une évolution plus favorable.

L’enfant atteint présente des mouvements brefs ressemblant à des tics, s’accompagnant de spasmes des muscles destinés aux mouvements du corps, avec une tonicité élevée.

Cette tonicité traduit une impression de mouvement plus vigoureux, donnant à la maladie ce qualificatif de spasme, en particulier lors des contractions brutales du corps en avant (l’enfant se recroqueville sur lui-même) ou en arrière. Ces spasmes apparaissent par salves de quelques secondes. Cette notion de salve est importante car elle traduit la brièveté du geste, dans la flexion de la tête (l’enfant penche la tête en avant ou en arrière) et dans les mouvements des quatre membres. L’ensemble survient par crises pouvant durer plusieurs mois.

Ces troubles moteurs s’accompagnent d’une régression des acquisitions et de perturbations du contact de l’enfant avec l’extérieur.

L’électroencéphalogramme, qui résume à lui seul les examens paracliniques, montre un tracé hypsarythmique, c’est-à-dire une désorganisation totale de l’ensemble du tracé avec des ondes lentes, des pointes lentes diffuses et asynchrones.

Le traitement consiste à administrer :

  • Valprorate sodium

  • Benzodiazépines
  • Corticoïdes (sous forme d’ACTH ou d’hydrocortisone)

  • Gamma 20 GABA

La maladie de Bourneville est une maladie autosomale dominante, c’est-à-dire qu’il suffit qu’un seul des 2 parents soit porteur du gène pour que l’enfant soit atteint). Chez le nouveau-né, elle se traduit par une pathologie cardiaque et des anomalies du système nerveux (épilepsie, calcifications intracrâniennes). Chez le nourrisson, elle présente le tableau décrit ci-dessus avec des spasmes infantiles accompagnés de taches cutanées et d’une anomalie cérébrale apparaissant au scanner. C’est la présence de tâches chez les parents qui permet de faire le diagnostic chez l’enfant. Chez l’enfant et chez l’individu d’âge adulte, la maladie de Bourneville peut se traduire par un retard mental plus ou moins modéré, des signes d’épilepsie, des problèmes cutanés. La maladie s’émaille parfois de tumeurs cérébrales évolutives.

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