Diaphragmatocèle

Grec : diaphragma, diaphragme et kêlê : hernie.

Définition 

Saillie des viscères (estomac, intestin grêle, colon, épiploon* entre autres) c'est-à-dire d'une partie des organes contenus dans la cavité abdominale, à travers un orifice naturel ou accidentel du diaphragme. Le diaphragme, principal muscle respiratoire, est une cloison de nature musculaire et tendineuse qui sépare la cavité thoracique de l'abdomen. Cette cloison se présente sous la forme de voûte dont la concavité regarde en bas. Elle comporte une coupole droite et une coupole gauche présentant des orifices permettant de faire passer naturellement l'aorte, la veine cave inférieure et l'œsophage.

Classification 

On distingue classiquement plusieurs types de hernie diaphragmatique (leur gravité est différente) :1) La hernie diaphragmatique congénitale du nouveau-né (1 cas sur 2000) est le résultat d'une aplasie (arrêt du développement) diaphragmatique. Dans ce cas, les viscères abdominaux envahissent la cavité du thorax (particulièrement ceux de gauche). L'échographie effectuée avant la naissance (anténatale) permet un diagnostic important à poser car il existe un risque de détresse respiratoire (troubles respiratoires graves) dans les minutes suivant la naissance. Une intervention chirurgicale, dans ce cas, permet de réimplanter les viscères dans la cavité abdominale en pratiquant la fermeture de la brèche survenue sur le diaphragme. En présence d'une hernie diaphragmatique, la radiographie est typique : on constate la présence de l'estomac et de l'intestin dans la moitié du thorax. Son pronostic est sévère dans la moitié des cas. Une prise en charge rapide est nécessaire, faisant appel à plusieurs équipes médicales spécialisées (obstétrique, néonatologique, chirurgicale et pédiatrique). L'accouchement par césarienne est le plus souvent recommandé.2) La hernie hiatale ou hernie diaphragmatique «naturelle». Il s'agit d'une protrusion (sortie) dans le thorax d'une partie de l'estomac (partie ou pôle supérieur) à travers le diaphragme, par l'orifice (hiatus oesophagien) où passe l'œsophage pour rejoindre l'estomac. On distingue deux types de hernie hiatale : Hernie hiatale par glissementElle concerne 90 % des cas. Habituellement, la dernière partie de l'œsophage (soit 3 à 4 cm) est située sous le diaphragme et le cardia (jonction entre l'œsophage et l'estomac, qui doit son nom à sa proximité du cœur).Cette hernie hiatale est due au fait que l'œsophage se termine au-dessus du diaphragme, ceci étant dû au raccourcissement congénital de l'œsophage et à l'augmentation de la pression qui s'exerce à l'intérieur de l'abdomen, comme c'est le cas chez les obèses par exemple. La sténose (rétrécissement du calibre de l'œsophage) d'origine fibreuse (perte élasticité, durcissement) de la partie inférieure de l'œsophage peut également être à l'origine d'une hernie hiatale par glissement.Hernie hiatale para-oesophagienne par roulementElle concerne environ 10 % des cas. Une partie de la grosse tubérosité de l'estomac s'introduit vers le thorax le long de l'œsophage et parallèlement à lui. Quelquefois, d'autres organes (intestin, colon, etc...) sont susceptibles de s'engager avec l'estomac dans cet hiatus. La cause de cette hernie hiatale para-oesophagienne est une anomalie congénitale de cet orifice diaphragmatique. Quelquefois, il s'agit d'un traumatisme. Le plus souvent, la hernie para- oesophagienne par roulement s'observe associée à une cyphose-scoliose importante (déformation de la colonne)3) La hernie diaphragmatique survenant à la suite de traumatismes violents.4) La hernie diaphragmatique secondaire aux traumatismes liés à la naissance.Une zone de faiblesse se constitue au niveau du diaphragme : la fente de Larrey. Celle-ci est située au niveau des insertions du muscle juste en arrière du sternum.

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