Définition
Définition
Déformation du crâne survenant au cours de l’ostéopsathyrose, qui est une maladie autosomique récessive (il suffit que l’un des deux parents présente l’anomalie génétique pour que l’enfant ait la maladie).
Généralités
Cette maladie également appelée maladie de l’Obstein se caractérise par une fragilité des os de l’organisme.
Symptômes
Symptômes
Une déformation du crâne (aplati, élargi, avec proéminence de l'occiput et des tempes), appelée crâne à rebord.
Elle se caractérise par :
- Un affaissement de la voûte crânienne.
- Une saillie de la tubérosité occipitale (partie de l’os située en arrière).
- Une saillie des régions temporales (sur les côtés), des régions pariétales (au-dessus).
- La déformation des régions temporales entraîne un déplacement du pavillon de l’oreille vers le bas.