Carcinoïde intestinal

Définition 

Le carcinoïde de l'intestin, appelé également carcinoïdose, argentaffinome, sont des tumeurs malignes dont l'évolution est très lente. L'origine du carcinoïde intestinal se situe à l'intérieur des cellules (pour les spécialistes en gastro-entérologie) de type antérochromaffines de l'intestin qui sécrètent des substances vasoactives c'est-à-dire des substances entraînant une vasodilatation (agrandissement du calibre des vaisseaux). Autrement dit au cours de cette maladie, le patient synthétise, fabrique des substances provenant d'une tumeur de l'intestin que l'on appelle carcinoïde. Ces substances possèdent la propriété d'entraîner un agrandissement du calibre des vaisseaux aboutissant ainsi au passage du sang en trop grande quantité dans les tissus. D'autres substances sont également fabriquées par ces tumeurs (la sérotonine).

Il s'agit de tumeurs neuroendocrine qui proviennent des cellules APUD qui signifie Amines-Precursor-Uptake and Decarboxilation. Il s'agit de cellules qui proviennent du sillon neural (voir anatomie du canal neural au 20e jour)et qui possèdent la capacité d'élaboration des hormones polypeptidiques (apudomes).
Ces tumeurs sécrètent donc de la sérotonine (5- hydroxytryptamine) ce qui a pour conséquence d'augmenter le péristaltisme intestinal.
Les autres substances sécrétées par le carcinoïde intestinal sont déçues substances spastiques (entraînant un spasme aboutissant à la diminution du calibre des bronches et donc à la diminution de la pénétration de l'air dans les poumons). Ces substances sont l' histamine, la kallikréine et la bradykinine entre autres. Ceci se fait au cours de la métabolisation c'est-à-dire la transformation chimique qui s'effectue à l'intérieur des cellules hépatiques (du foie). Quand elles sont sécrétées par les tumeurs de l'intestin elles passent directement de la circulation porte ce qui les amène vers le foie où elles sont inactivées.
Le carcinoïde n'apparaîtra chez le malade c'est-à-dire se manifestera à condition que des métastases hépatiques sécrètent les substances dont nous venons de parler directement dans la circulation sanguine (circulation systémique).

Au sein de l'organisme les zones anatomiques qui sont le plus fréquemment concernées par ce type tumeurs sont (par ordre de fréquence) :

  • L'appendice (35 % des cas).
  • L'intestin grêle (25 %).
  • Le rectum et le sigmoïde (12 %).
  • Le côlon (7 %).
  • L'oesophage 2 %.
  • L'estomac 2 %.

Si l'on examine la tumeur carcinoïde de l'intestin on remarque celle-ci est soit unique, soit multiple et d'un diamètre allant de 2 à 5 cm, rarement plus.
Le prélèvement montre que la tumeur carcinoïde est constituée de cellules antérochromaffines que les spécialistes appellent également cellule Kulchitzky-Masson. Ces cellules contiennent un grand nombre de granules de forme arrondie dont certaines, pour les spécialistes en biologie, prennent les sels d'argent et d'autres ne prennent pas les mêmes sels d'argent.

L'autre caractéristique du carcinoïde intestinal, plus précisément des cellules composant le carcinoïde intestinal, est la capacité de ce type de tumeur à envahir la sous muqueuse (couche de cellules situées sous la muqueuse qui elle-même est la couche de cellules qui tapissent l'intérieur de l'intestin). D'autre part il s'agit d'une tumeur qui se constitue très lentement c'est-à-dire nécessitant entre 5 et 10 ans parfois plus pour son élaboration. Elle est à l'origine de métastases régionales, vers le foie, vers le tissu osseux et vers les poumons surtout en ce qui concerne la forme extra appendiculaire du carcinoïde de l'intestin.
Enfin les tumeurs carcinoïdes de l'intestin peuvent également concerner d'autres zones anatomiques que le tube digestif. Il s'agit en particulier des bronches (adénome bronchique), des ovaires, des glandes mammaires (seins) et de l'urètre c'est-à-dire du canal permettant d'évacuer l'urine à partir de la vessie.

Les symptômes présentés par un patient souffrant de carcinoïde intestinal sont de plusieurs sortes. Ont peut les classifier en syndrome carcinoïde, en trouble dus à la masse tumorale elle-même et en carcinoïdes fonctionnels.

En ce qui concerne le syndrome carcinoïde lui-même, celui-ci se manifeste essentiellement dans le carcinoïde du grêle par des troubles paroxystiques, des troubles permanents et des troubles cardiaques.
Les troubles paroxystiques sont :

  • Les troubles du rythme cardiaque (tachycardie).
  • L'hypotension (lipothymie : perte de connaissance).
  • Les crampes au niveau de l'abdomen.
  • Des épisodes de diarrhée.
  • Des crises d'asthme.
  • Des bouffées vasomotrices se traduisant par l'apparition de rougeur subite au niveau du visage entre autres déclenchées particulièrement par l'absorption d'alcool, et de divers excitants comme le café et des médicaments. La spécificité de ces bouffées vasomotrices est leur coloration rouge tirant sur le violet et parfois débutant par des taches qui finissent par s'agrandir et devenir coalescentes (en quelque sorte se réunissant).

Les troubles permanents comprennent une diarrhée, une télangiectasie, une érythrocyanose, des oedèmes et une inflammation des articulations.
Les troubles cardiaques qui portent également le terme de cardiopathie carcinoïde interviennent pour 20 % des patients et se manifeste par une insuffisance cardiaque qui est le résultat de la formation de plaques carcinoïdes qui viennent adhérer à la surface de l'endocarde c'est-à-dire de la couche de cellules tapissant l'intérieur du cœur et entraîner une sténose autrement dit un rétrécissement de l'orifice de l'artère pulmonaire chez un patient sur deux s'accompagnant de signes d'insuffisance de fonctionnement de la valve tricuspide du cœur.
Les troubles dus à la masse tumorale elle-même sont :

  • Des douleurs abdominales.
  • Une perte d'appétit (anorexie).
  • Des nausées.
  • Une baisse de l'état général avec perte de poids.
  • Des méléna (rarement)
  • Une occlusion intestinale.
  • La palpation du foie montre que celui-ci est agrandi et présente quelque bosses ce qui signifie la présence de métastases hépatiques.

Les carcinoïdes non fonctionnels sont des tumeurs qui ne sécrètent pas de substances actives et dont le diagnostic est posé grâce à l'imagerie médicale (IRM).

Les examens de laboratoire montrent :
Une augmentation de l'acide 5-hydroxy-indolacétique ou 5-HIAA à l'intérieur des urines de 24 heures après avoir demandé au patient de s'abstenir durant trois jours de toute alimentation susceptible de contenir de la sérotonine comme cela se trouve dans certains aliments (tomate, la banane, avocat, noix et ananas. Il faut également lui demander de s'abstenir de prendre certains médicaments comme la phénothiazine et le méthocarbamol.
L'excrétion normale est située en dessous de 10 mg par 24 heures soit 50 de micromole par litre.
En cas de carcinoïde les valeurs précédemment citées sont quelquefois cinq fois plus élevées.
Il est également possible de doser la sérotonine dans le sang mais ceci nécessite un dosage spécialisé pour lequel il n'existe pas un grand nombre de laboratoires.

Les examens complémentaires comprennent l'échographie Doppler qui permet de mettre en évidence les lésions des valvules cardiaques surtout la valvule tricuspide et la scintigraphie qui utilise le 111In-pentetréotide. Il s'agit d'une substance radio marquée de la somatostatine permettant de mettre en évidence les tumeurs et les métastases dont le diamètre ne dépasse pas un centimètre de diamètre. Cette technique de scintigraphie permet également de surveiller le traitement du carcinoïde intestinal.

Le pronostic du carcinoïde intestinal est le suivant. Quand il s'agit des formes appendiculaires c'est-à-dire le plus souvent découvertes sans que l'on veuille (fortuitement) et les tumeurs localisées, le pronostic est généralement bon et la survie également.
À l'opposé pour le patient présentant des troubles cardiaques le pronostic est moins bon et l'évolution péjorative.

Le traitement consiste à pratiquer l'exérèse chirurgicale de la tumeur. Quand le patient présente des métastases on n'intervient pas toujours et uniquement s'il souffre de complications comme par exemple une occlusion intestinale.
Le traitement médical fait intervenir l'interféron alpha et un analogue de la somatostatine c'est-à-dire l'octréotide et le lanréotide. Ces médicaments sont utilisés en particulier chez les patients qui ne peuvent pas être opérés.
Chez d'autres patients il est nécessaire d'intervenir sur le cœur surtout en ce qui concerne les lésions valvulaires.
Enfin certains médicaments comme le méthysergide, la cyproheptadine et les antihistaminiques sont quelquefois utilisés par certains gastroentérologues (spécialistes concernant le tube digestif).

Voir également :
Syndrome du restaurant chinois

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