Définition
Définition
Une brachymyomie, est une anomalie congénitale qui touche essentiellement les muscles, et se caractérise par une raideur des quatre membres, associée à une limitation des mouvements dû à une longueur insuffisante des muscles.
Généralités
Les muscles sont anormalement courts et les mouvements sont considérablement entravés, voire impossibles. Il en résulte une raideur des articulations.
Historique
Le terme de brachymyomie a été utilisé par Mme Nageotte Wilbouchewitch en 1930.
Symptômes
Épidémiologie
La brachymyomie se manifeste à partir de l'âge de 6 ou 7 ans.
Évolution
Diagnostic différentiel
Une brachymyomie ne doit pas être confondu avec celui de brachyolmie (Maroteaux 1968) qui désigne une variété de platyspondylie (aplatissement des vertèbres) se traduisant par une insuffisance de croissance touchant uniquement le tronc.