Aniridie

Physiopathologie

L'aniridie est une anomalie relativement rare, généralement congénitale, et le plus souvent héréditaire. Dans ce cas, elle concerne les deux yeux (bilatéralité de l'aniridie).

Elle est généralement associée à d'autres affections des yeux comme par exemple le glaucome, qui se caractérise par une élévation de la tension à l'intérieur du globe oculaire. Cette anomalie peut également être associée à des malformations du squelette des viscères, et tout particulièrement des reins.

Certains traumatismes oculaires graves, sont susceptibles d'entraîner la survenue d'une aniridie.

Elle a pour conséquence une diminution très importante de l'acuité visuelle (diminution ou perte de la vue) et une gêne à la lumière. En effet, l'iris n'étant pas présent, aucune filtration des rayons lumineux n'est possible.

Au cours du syndrome de Miller on constate l'association d'une tumeur de Wilms et de diverses malformations :

• Nanisme.
• Arriération mentale.
• Microcéphalie.
• Anomalies génitales.
• Anomalies oculaires (aniridie, cataracte, glaucome).
• Angiomes cutanés.

L'aniridie peut aussi s'associer à d'autres désordres oculaires :

• Glaucome.
• Dystrophie de cornée.
• Cataracte congénitale.
• Ectopie du cristallin.
• Hypoplasie maculaire et du nerf optique.