Angioréticulum

Définition 

Un angio-réticulum est une tumeur vasculaire rouge brillant, en relief, touchant les vaisseaux et située au niveau du système nerveux, et plus spécifiquement en arrière du cerveau (fosse cérébrale postérieure).

On distingue également des formes situées dans la peau, sous la peau ou les deux à la fois (mixtes).

Classification 

Il existe plusieurs types d'angioréticulum au niveau de la peau :

  • L'angioréticulum sous-cutané, est recouvert d'une peau légèrement teintée en bleu, et parfois parcourue par de fines télangiectasies (vaisseaux de forme sinueuse), chaude et parfois pulsatile (présentant des battements comme le pouls). Son apparition est plus tardive, et cette variété d'angioréticulum se stabilise vers 6 à 9 mois.
  • L'angioréticulum tubéreux superficiel, de couleur rouge vive, saillant, ressemblant à une fraise écrasée, très évolutif, apparaît à la naissance puis n'évolue plus à partir du quatrième mois.
  • L'angioréticulum tubéreux mixte, est à la fois superficiel et profond, et toutes les localisations sont possibles. Son volume est parfois très important, voire monstrueux, envahissant quelquefois l'ensemble du visage. Son évolution peut se faire différentes façons :
    • Ulcération (création d'une plaie plus ou moins superficielle) spontanée.
    • Obstruction quand il est à proximité d'un orifice naturel.
    • Compression d'un organe, ou de tissus voisins.
    • Quelquefois, son évolution est maligne et envahissante surtout à proximité des lèvres et au niveau du périnée (bassin). Sa régression est parfois spontanée, jusqu'à l'âge de 7 ans, néanmoins des séquelles sont possibles, elles sont fonction de son volume et de la destruction des tissus qui l'engendraient.

Les angioréticulums cutanés sont parfois associés à des syndromes de malformations comme :

  • Dans le syndrome de PHACE associant des malformations cardiaques de l'aorte (la plus grosse artère de l'organisme), du sternum, du raphé (entrecroisement de structures anatomiques symétriques) au niveau du nombril (ombilic).
  • L'association d'un angioréticulum cutané peut également se faire avec un angioréticulum des parotides (glandes salivaires les plus volumineuses, situées derrière la branche montante de la mandibule - maxillaire inférieur -, sous l'oreille).
  • Les malformations associées aux angioréticulums peuvent également toucher le larynx, et la trachée.
  • Malformation du filum terminal (fin de la colonne vertébrale, constituée par la pie-mère, méninge recouvrant la moelle épinière). Cette malformation est de mauvais pronostic. L'échodoppler est parfois nécessaire, il permet le diagnostic.

 

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