Angiokératome

Grec : angéion : vaisseau, kéras : corne et du suffixe-ome : tumeur

Définition 

Un angiokératome est une malformation vasculaire caractérisée par une dilatation des vaisseaux de la surface du derme, et une hyperkératose de l'épiderme présente à la naissance.

Classification 

On distingue plusieurs angiokératomes (liste non exhaustive) :

  • L’angiokératome de Fabry (appelé également angiokeratoma corporis diffusum de Fabry) est une maladie héréditaire. Elle débute dans l'enfance et se caractérise par de petits angiomes (dilatation des vaisseaux) de coloration rouge-violacée, parfois noire dont la taille ne dépasse pas ½ par 4 mm de diamètre, localisés au niveau du bassin. Sur ces angiomes se développe une kératose (présence de squames ou véritables écailles de peau, très fines dont les bords sont libres, donnant à la peau un aspect rêche). Le patient souffre d'acrokératose (trouble de la circulation au niveau des extrémités s'accompagnant de sensations bizarres et de douleurs parfois très importantes). Son pronostic est sombre car il s'associe à d'autres anomalies (insuffisance cardiaque, insuffisance rénale).
  • Les angiokératomes Mibelli (appelés également lymphangiectasie des mains et des pieds), siègent sur le dos des orteils, des doigts, ainsi qu'aux genoux. Cette variété d'angiokératome survient chez l'adolescent, et se caractérise par la présence d'acroasphyxie (trouble de la circulation entraînant une coloration bleue des doigts et des orteils, qui sont engourdis et douloureux, et correspondant à la première phase de la maladie de Raynaud). Ce type d'angiokératome, disparaît en quelques mois.
  • Les angiokératomes naeviformes de Fabry type II, peuvent résister dès la naissance, peu après la naissance, ou dans l'enfance. Il s'agit de lésions habituellement solitaires qui s'étalent, et qui sont constituées par la juxtaposition de papules (petites saillies de la peau, de coloration tirant sur le rouge ou le rose, sans liquide), de nodules (petites nodosités, légères surélévations de consistance ferme) dont la coloration peut aller du rouge foncé au noir. Cette affection se localise aux cuisses, fesses, jambes, et plus rarement au dos. Elle est associée chez certains malades à un syndrome de Klippel-Trénaunay (syndrome qui apparaît dans l'enfance et entraîne un gigantisme mono-mélique, autrement dit une augmentation de volume d'un seul membre) accompagné d'anomalies des vaisseaux dont le flux est ralenti (passage lent du sang). Son traitement nécessite une électrocoagulation (destruction par la chaleur), ou une exérèse chirurgicale (ablation). Certains angiokératomes naeviformes relèvent du laser à colorant pulsé.
  • Les angiomes serpigineux d'Hutchinson : leurs débuts se font dans l'enfance. Ils ressemblent quelque peu à l'angiokeratoma corporis diffusum de Fabry, c'est-à-dire se présentent sous forme de télangiectasie. L'adjectif serpigineux s'applique à une variété d'ulcère ou d'érysipèle, qui se caractérise par une cicatrisation d'un côté alors qu'il s'étend de l'autre. Ces lésions évoluent dans le temps, en donnant l'impression de s'étendre de part et d’autre d’une ligne sinueuse, en rampant à la manière d'un serpent. L'angiome serpigineux de Hutchinson (à prédominance féminine) peut également apparaître sous la forme de petits anneaux regroupés en placard. Son évolution se fait progressivement sur quelques mois, ou sur quelques années, vers une stabilisation à l'âge adulte. Sa régression est également possible de façon spontanée chez quelques malades. Son traitement fait appel à l’électrocoagulation, et au laser à colorant pulsé.
  • L'angiokératome solitaire ou multiple, s'observe quelquefois chez l'enfant généralement suite à un traumatisme. Son traitement fait appel au laser à colorant pulsé, et à l’électrocoagulation.
  • La fucosidose de type II : petits éléments multiples de coloration rouge violacée, parfois noire, qui donnent l'impression d'une grappe quand on la touche. 

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